Мастоцитоз (тучноклеточный лейкоз) это группа заболеваний, которые характеризуются возникновением тучных клеток их размножением и инфильтрацией во внутренних органах и кожном покрове.
Виды
Мастоцитоз делится на несколько видов, которые различаются между собой клиническими особенностями:
•
Младенческая форма. Для этого вида мастоцитоза характерны кожные проявления. Заболевание возникает у детей до двух лет и со временем клинические проявления исчезают. Болезнь не переходит в системную форму.
•
Солитарная (единичная) форма. Мастоцитомы развиваются в виде нескольких небольших очагов.
•
Кожная форма. Обусловлено системными поражениями и в основном сопровождается тяжелым течением. При развитии данного вида мастоцитоза не происходит полного выздоровления, однако болезнь не прогрессирует.
•
Системная форма. Помимо возникновения болезненных очагов на участках кожи, характеризуется поражением внутренних органов.
•
Злокачественная форма. Наиболее тяжелый вид мастоцитоза. Сопровождается резким ухудшением здоровья больного, с высоким риском летального исхода. Быстро прогрессирует.
Причины
В настоящее время достоверно не известно о настоящих причинах возникновения мастоцитоза. Ученые обнаружили, что наиболее часто клинические проявления болезни вызывают те же самые триггеры, несущие ответственность за выделение тучными клетками такого вещества, как гистамин. Факторы, влияющие на этот процесс, могут быть совершенно разными для каждого больного.
Среди них:
• укусы насекомых;
•
холод;
• последствия приема некоторых медикаментозных препаратов;
•
стресс;
• жара.
Кроме того, установлено, что на возникновение некоторых форм мастоцитоза может влиять наследственный фактор.
Симптомы
Основными симптомами развития мастоцитоза являются следующие проявления:
• кожный
зуд;
• высыпания коричневого или красноватого оттенков;
• затруднение дыхания;
•
крапивница;
• боли в области живота;
• рвота;
•
диарея;
• потеря сознания;
• приступы
аритмии;
• уменьшение артериального давления;
• резкие перепады температуры тела.
Стоит отметить, что системная форма мастоцитоза может развиваться без каких-либо кожных проявлений, однако
о болезни будут свидетельствовать различные нарушения функций внутренних органов, среди которых:
•
печень (увеличивается, возникают фиброзные узлы);
•
селезенка (становится больших размеров);
•
лимфатические узлы (увеличение размеров, болезненные ощущения);
• костный мозг (обычные клетки замещаются тучными клетками);
• органы
ЖКТ (сопровождается нарушением функций
пищеварения, появлением язв на слизистых тканях);
• костная система (размягчение костной ткани).
Диагностика
Диагностические мероприятия при развитии мастоцитоза основаны на изучении симптоматических проявлений. Также проводят изучение
крови на выявление уровня тучных клеток, тест Дарье-Унны, биопсию костного мозга, кожи, внутренних органов, анализ хромосом, рентген
костей, магнитно-резонансную томографию, ультразвуковое исследование, денсистометрию, компьютерную томографию.
Если болезнь характеризуется поражением органов пищеварительного тракта, то дополнительно могут быть применены эндоскопические мероприятия.
Лечение
Лечение мастоцитоза основано на симптоматической терапии, единого метода лечения болезни в наше время не разработано. Так,
для подавления выработки мастоцитами активных веществ могут быть показаны такие лекарственные средства:
• антигистаминные препараты;
• вещества, которые способны нормализовать состояние мембран находящихся в тучных клетках;
• циклоспорины.
В наиболее тяжелых случаях применяют ПУВА-терапию, при помощи, которой значительно уменьшается уровень высыпаний на коже. Кроме того, может быть показано хирургическое вмешательство.
4 757 
(0)
