Амиотрофия Верднига-Гоффманна: причины, симптомы и течение болезни

Амиотрофия Верднига-Гоффманна: причины, симптомы и течение болезни

Примерное время прочтения: ~
Амиотрофия спинальная детская относится к заболеваниям, вследствие которых становятся пораженными двигательные ядра в рогах спинного мозга. Постепенно происходит процесс атрофии мышечных тканей.
    Шрифт:
  • A
  • A
  • A
Эта болезнь проявляется еще в раннем детстве и приводит к синдрому «вялого ребенка» и спустя несколько лет заканчивается смертью.

По данным статистики, симптомы описываемого заболевания имеются всего у семи новорожденных из ста тысяч. Причины, по которым развивается спинальная детская амиотрофия, кроются на генетическом уровне, в основном болезнь вызвана мутациями в пятой хромосоме.

С точки зрения медицины патоморфология заболевания следующая: в спинном мозге обнаруживаются клетки с недостаточным развитием. Изменению подвергаются корешки и ядра нервов, а именно отводящего, тройничного, лицевого, языкоглоточного, подъязычного, блуждающего и добавочного. Происходят изменения в скелетной мускулатуре, может проявиться гиалиноз, пучковая атрофия, гипертрофические процессы в мышечных волокнах.

Есть три формы спинальной детской амиотрофии Верднига-Гоффманна, отличаются они между собой временем возникновения первых симптомов болезни и динамикой развития. Данная амиотрофия бывает врожденной, ранней детской и поздней.



Врожденная форма болезни



Сразу после рождения у больного ребенка заметны вялые парезы, часто наблюдается мышечная гипертония, отсутствуют рефлексы сухожилий. Внешне также болезнь может проявляться слабым криком ребенка, а также снижением глоточного рефлекса и фибрилляцией языка.

Данная форма амиотрофии Верднига-Гоффманна может протекать в сочетании с разными деформациями костно-мышечных тканей, таких как сколиоз и контрактура суставов. Очень медленно развиваются локомоторные функции и статические. Такие дети отличаются пониженным уровнем интеллекта и могут обладать некоторыми врожденными пороками: косолапостью, гидроцефалией, крипторхизмом и другими.

Эта форма амиотрофии быстро прогрессирует, ей характерна злокачественность. Обычно смерть наступает вследствие слабости грудных мышц – развивается сердечно-сосудистая или дыхательная недостаточность.



Ранняя форма болезни



Симптомы амиотрофии ранней формы проявляются в возрасте ребенка до года. На первых месяцах жизни развитие ребенка удовлетворительное, он начинает держать голову, успешно сидеть, иногда начинает ходить. Однако после первой же перенесенной кишечной инфекции возникают признаки описываемой болезни. Проявляются вялые парезы на ногах, затем на руках и всем туловище. Атрофия мышечной ткани при этой форме болезни может сочетаться с тремором пальцев и языка, фасцикуляциями и сухожильными контрактурами. С течением болезни симптомы становятся серьезнее: появляется гипотония мышц и бульбарный паралич.

Если сравнивать с врожденной формой амиотрофии спинальной, ранняя детская форма протекает гораздо легче и оканчивается смертью до 15 лет.



Поздняя форма болезни



Симптомы поздней формы описываемой амиотрофии проявляются в два года. К этому времени дети уже, как правило, ходят и бегают, а все функции - статические и локомоторные - достаточно развиты. Первые симптомы могут быть совсем незаметными, так как процесс атрофии идет очень медленно: появляются неуверенность в движениях ребенка и неловкость, походка сопровождается подгибанием коленей. Для этой формы болезни характерны вялые парезы на нижних конечностях, снижаются глоточный и небный рефлексы, может возникнуть мелкий тремор пальцев, могут проявиться признаки бульбарного паралича.

Имея позднюю форму амиотрофии Верднига-Гоффманна, человек может прожить до 30 лет, заболевание в этой форме протекает значительно мягче, чем две описанные выше его формы.



Диагностика



Для диагностики заболевания необходимо прибегнуть к генеалогическому анализу, электромиографии. Желательно получить биопаты мышечных тканей и исследовать их.

Если ребенку ставится диагноз «амиотрофия Верднига-Гоффманна», прежде всего, нужно исключить такие заболевания, как амиотония Оппенгейма, мышечная дистрофия Дюшена, церебральный паралич, отравление свинцом и наследственные заболевания обмена веществ.



Методы лечения



Нет эффективных методов лечения рассматриваемого заболевания. Можно лишь использовать препараты, которые помогут улучшить трофические процессы в нервных тканях. Кроме принятия таких лекарств, как Аминолон и Энцефабол, пациентам назначают массаж и курсы лечебной физкультуры.
Консультируйтесь со специалистом (врачом) перед использованием методов лечения с нашего сайта. Возможны противопоказания.
Источник: natural-medicine.ru
Информация оказалась полезной?
  • Да
  • Нет
  • Здорово! Зарегистрируйтесь или войдите через: , чтоб оставить отзыв, комментарий или вопрос. А так же сохраните или расскажите об этом материале своим друзьям в социальной сети:
  • Посмотрите ещё статьи и рецепты в категории Лечение детей, или впишите ниже:
Ещё по теме
Из нашего материала вы узнаете про динамику симптомов болезни, ознакомитесь с интересными сведениями по теме, получите рекомендации и советы.
читать далее

Динамика симптомов болезни. Как поставить точный диагноз

Синтоноз – это неподвижное соединение костей человека. Причины развития синтоноза у человека могут быть самыми разными: от образа жизни до наследственности. Развитие болезни и ее лечение также разнообразны.
читать далее

Синтоноз: причины развития и лечение

Арахноидальная киста это доброкачественное образование, которое располагается между оболочками мозга и имеющее вид пузыря наполненного спинномозговой жидкостью.
читать далее

Арахноидальная киста - в чем опасность?

Нейтропения это заболевание крови, при котором происходит сильное снижение содержащихся в ней нейтрофилов. Данные клетки в период созревания (около двух недель) находятся в костном мозге, после чего, вследствие попадания в систему кровообращения находят и нейтрализуют чужеродные агенты. Так в результате уменьшения активности нейтрофилов происходит увеличение восприимчивости к различным вредоносным микроорганизмам.
читать далее

В чем опасность нейтропении

На начальной стадии развития пневмонии болезнь легко спутать с легкой простудой, ведь первыми признаками патологии будут следующие симптомы: небольшое повышение температуры, покраснения глаз и горла, насморк, легкий кашель. Также стоит отметить, что через 2-3суток признаки заболевания могут значительно уменьшиться или совсем исчезнуть, а иногда воспаление легких, при развитии острой формы, может протекать бессимптомно.
читать далее

Как лечить пневмонию у ребенка?

Невралгией называется заболевание, связанное с поражением периферических нервов. Невралгия сопровождается приступами сильной боли по ходу нерва определенного органа.
читать далее

Невралгия

Щитовидная железа в организме человека вырабатывает гормоны, которые регулируют обмен веществ. Заболевания щитовидной железы радикально отличаются по симптомам друг от друга.
читать далее

Определяем болезнь щитовидной железы по симптомам

Рак поджелудочной железы является особенно серьезной формой рака, в частности из-за того, что симптомы заболевания трудно определить. Согласно данным статистике, выжить удается менее чем 4% пациентов, имеющих самый распространенный тип данного заболевания.
читать далее

Рак поджелудочной железы: симптомы

Оставить отзыв, мнение, комментарий или вопрос
Имя: Можно войти за пару мгновений через:
E-Mail:
Кликните на изображение чтобы обновить код, если он неразборчив
Войдите за пару мгновений через любой свой аккаунт, чтоб оставлять комментарии, вопросы, отзывы, отключить рекламу:
Трава пол-пала действительно сильная трава! Я ее испытал на себе десять лет тому назад - остался доволен, чувствую себя хорошо. Мне 90 лет, болей в сердце, в почках и печени не бывает.
читать далее

Трава пол-пала от камней в почках и желчном пузыре

Много лет страдала от крапивницы, отравившись неумеренным потреблением отвара сабельника. Тело покрывалось красными пятнами, есть не могла ничего, кроме картошки, капусты, некоторых круп, хлеба. Таблетки от этого недуга не помогают, т.к. причиной заболевания является загрязнение крови.
читать далее

Лечение алергии крапивой

Если у вас эрозия шейки матки, ее воспаление, попробуйте такое лечение.
читать далее

Отвар из скорлупы грецкого ореха для спринцевания при эрозии шейки матки

Чтобы восстановить здоровье, необходимо устранить кардинальные ошибки питания, о которых рассказывалось в статье, опубликованной в февральском номере журнала, и освоить культуру здоровой еды.
читать далее

Устраняем ошибки питания и учимся правильно жевать

Родинки есть у каждого человека. У некоторых на коже немного таких образований, другие ими просто обсыпаны. Обычно их особо и не замечают, внимание обращается на те, которые придают облику определенную особенность или, наоборот, расположены как-то неудачно. Однако в редких случаях они могут стать источником больших проблем. Родинки, изменившие свое внутреннее содержание и вид, бывают первым признаком меланомы (рак кожи).
читать далее

Как определить меланому

Диетологи доказали, что женщине, садящейся на диету вместе с подругой, удается добиться лучших результатов. Но партнершу по похудению следует выбирать с умом.
читать далее

Совместная диета

Листья спаржи способны снизить уровень токсичности в таком органе, как печень.
читать далее

Спаржа расщепляет алкоголь и помогает от похмелья

То, с чем борются все женщины на планете, признано достоинством.
читать далее

Целлюлит свидетельствует об интеллекте

Почти 200 лет назад, в 1818 году, немецкий врач Хайнрот обнародовал вывод, согласно которому органические заболевания коренятся в психике человека. В то время он был просто осмеян своими коллегами за то, что считал возможным рассматривать психосоматику как раздел медицинской науки. Сегодня его подход стал общераспространенным. Некоторые специалисты могут назвать психосоматические причины любой болезни. Одна из таких специалистов — всемирно известный психолог Луиза Хей. Единственная в России
читать далее

Все болезни – от мыслей

Почки, как фильтры, удаляют отходы жизнедеятельности из крови. Основными врагами этих органов, которые затрудняют их работу, являются:
читать далее

Основные враги почек

Поздней осенью знатоки выкапывают корни у лекарственного растения любисток. Многие специально разводят его для лечебных целей. Любисток успокаивает нервы, избавляет от малокровия и мигрени, снимает отеки и воспалительные процессы. Это и глистогонное средство, и помощник при метеоризме и ленивой работе кишечника. В качестве пряности можно использовать листья, стебли, корни и плоды: они одинаково ароматны и полезны и слегка напоминают по вкусу и запаху сельдерей.
читать далее

Любисток успокоит и поможет сердцу

Растения мочегонного действия
читать далее

6 мочегонных растений - домашние рецепты

В большом совершенстве изучившие русскую народную медицину доктора Бенедиктов и князь Енгалычев всегда рекомендовали больным дизентерией очень строгую диету, особенно во время эпидемии дизентерии. Эти же врачи усиленно рекомендуют больным этой болезнью есть сырые яйца в большом количестве.
читать далее

Лечение дизентерии за 6 дней: пьём свежие сырые яйца

Чаи из целебных трав широко используются в народной медицине для лечения хронических заболеваний, а также в качестве общеукрепляющего и витаминного средства. Такие чаи отличаются приятным вкусом, ароматом и целебными свойствами. Они готовятся путем настаивания в кипятке или отваривания определенных частей растений, которые имеют пищевое и лекарственное значение. Эти растения, как правило, не содержат сильнодействующих и ядовитых компонентов, поэтому травяные чаи, как и традиционные, пьют без
читать далее

Травяные чаи

Поиск
Бесплатные тесты (дианогстика он-лайн)
Разделы
Новые статьи и рецепты
Интересное
Объявления
Тесты
Опрос
Объявления от партнёров
Обратная связь | Реклама | Партнёры | Источники +
Карты сайта: XML и HTML | Последние комментарии | Поиск | О сайте
Натуральная медицина. 2007-2021 г.


Наверх