Амиотрофия Верднига-Гоффманна: причины, симптомы и течение болезни

Амиотрофия Верднига-Гоффманна: причины, симптомы и течение болезни

Примерное время прочтения: ~
    Шрифт:
  • A
  • A
  • A
Эта болезнь проявляется еще в раннем детстве и приводит к синдрому «вялого ребенка» и спустя несколько лет заканчивается смертью.

По данным статистики, симптомы описываемого заболевания имеются всего у семи новорожденных из ста тысяч. Причины, по которым развивается спинальная детская амиотрофия, кроются на генетическом уровне, в основном болезнь вызвана мутациями в пятой хромосоме.

С точки зрения медицины патоморфология заболевания следующая: в спинном мозге обнаруживаются клетки с недостаточным развитием. Изменению подвергаются корешки и ядра нервов, а именно отводящего, тройничного, лицевого, языкоглоточного, подъязычного, блуждающего и добавочного. Происходят изменения в скелетной мускулатуре, может проявиться гиалиноз, пучковая атрофия, гипертрофические процессы в мышечных волокнах.

Есть три формы спинальной детской амиотрофии Верднига-Гоффманна, отличаются они между собой временем возникновения первых симптомов болезни и динамикой развития. Данная амиотрофия бывает врожденной, ранней детской и поздней.



Врожденная форма болезни



Сразу после рождения у больного ребенка заметны вялые парезы, часто наблюдается мышечная гипертония, отсутствуют рефлексы сухожилий. Внешне также болезнь может проявляться слабым криком ребенка, а также снижением глоточного рефлекса и фибрилляцией языка.

Данная форма амиотрофии Верднига-Гоффманна может протекать в сочетании с разными деформациями костно-мышечных тканей, таких как сколиоз и контрактура суставов. Очень медленно развиваются локомоторные функции и статические. Такие дети отличаются пониженным уровнем интеллекта и могут обладать некоторыми врожденными пороками: косолапостью, гидроцефалией, крипторхизмом и другими.

Эта форма амиотрофии быстро прогрессирует, ей характерна злокачественность. Обычно смерть наступает вследствие слабости грудных мышц – развивается сердечно-сосудистая или дыхательная недостаточность.



Ранняя форма болезни



Симптомы амиотрофии ранней формы проявляются в возрасте ребенка до года. На первых месяцах жизни развитие ребенка удовлетворительное, он начинает держать голову, успешно сидеть, иногда начинает ходить. Однако после первой же перенесенной кишечной инфекции возникают признаки описываемой болезни. Проявляются вялые парезы на ногах, затем на руках и всем туловище. Атрофия мышечной ткани при этой форме болезни может сочетаться с тремором пальцев и языка, фасцикуляциями и сухожильными контрактурами. С течением болезни симптомы становятся серьезнее: появляется гипотония мышц и бульбарный паралич.

Если сравнивать с врожденной формой амиотрофии спинальной, ранняя детская форма протекает гораздо легче и оканчивается смертью до 15 лет.



Поздняя форма болезни



Симптомы поздней формы описываемой амиотрофии проявляются в два года. К этому времени дети уже, как правило, ходят и бегают, а все функции - статические и локомоторные - достаточно развиты. Первые симптомы могут быть совсем незаметными, так как процесс атрофии идет очень медленно: появляются неуверенность в движениях ребенка и неловкость, походка сопровождается подгибанием коленей. Для этой формы болезни характерны вялые парезы на нижних конечностях, снижаются глоточный и небный рефлексы, может возникнуть мелкий тремор пальцев, могут проявиться признаки бульбарного паралича.

Имея позднюю форму амиотрофии Верднига-Гоффманна, человек может прожить до 30 лет, заболевание в этой форме протекает значительно мягче, чем две описанные выше его формы.



Диагностика



Для диагностики заболевания необходимо прибегнуть к генеалогическому анализу, электромиографии. Желательно получить биопаты мышечных тканей и исследовать их.

Если ребенку ставится диагноз «амиотрофия Верднига-Гоффманна», прежде всего, нужно исключить такие заболевания, как амиотония Оппенгейма, мышечная дистрофия Дюшена, церебральный паралич, отравление свинцом и наследственные заболевания обмена веществ.



Методы лечения



Нет эффективных методов лечения рассматриваемого заболевания. Можно лишь использовать препараты, которые помогут улучшить трофические процессы в нервных тканях. Кроме принятия таких лекарств, как Аминолон и Энцефабол, пациентам назначают массаж и курсы лечебной физкультуры.
Консультируйтесь со специалистом (врачом) перед использованием методов лечения с нашего сайта. Возможны противопоказания.
Источник: natural-medicine.ru
Информация оказалась полезной?
  • Да
  • Нет
  • Здорово! Зарегистрируйтесь или войдите через: , чтоб оставить отзыв, комментарий или вопрос. А так же сохраните или расскажите об этом материале своим друзьям в социальной сети:
  • Посмотрите ещё статьи и рецепты в категории Лечение детей, или впишите ниже:
Ещё по теме
Из нашего материала вы узнаете про динамику симптомов болезни, ознакомитесь с интересными сведениями по теме, получите рекомендации и советы.
читать далее

Динамика симптомов болезни. Как поставить точный диагноз

Синтоноз – это неподвижное соединение костей человека. Причины развития синтоноза у человека могут быть самыми разными: от образа жизни до наследственности. Развитие болезни и ее лечение также разнообразны.
читать далее

Синтоноз: причины развития и лечение

Арахноидальная киста это доброкачественное образование, которое располагается между оболочками мозга и имеющее вид пузыря наполненного спинномозговой жидкостью.
читать далее

Арахноидальная киста - в чем опасность?

Нейтропения это заболевание крови, при котором происходит сильное снижение содержащихся в ней нейтрофилов. Данные клетки в период созревания (около двух недель) находятся в костном мозге, после чего, вследствие попадания в систему кровообращения находят и нейтрализуют чужеродные агенты. Так в результате уменьшения активности нейтрофилов происходит увеличение восприимчивости к различным вредоносным микроорганизмам.
читать далее

В чем опасность нейтропении

На начальной стадии развития пневмонии болезнь легко спутать с легкой простудой, ведь первыми признаками патологии будут следующие симптомы: небольшое повышение температуры, покраснения глаз и горла, насморк, легкий кашель. Также стоит отметить, что через 2-3суток признаки заболевания могут значительно уменьшиться или совсем исчезнуть, а иногда воспаление легких, при развитии острой формы, может протекать бессимптомно.
читать далее

Как лечить пневмонию у ребенка?

Невралгией называется заболевание, связанное с поражением периферических нервов. Невралгия сопровождается приступами сильной боли по ходу нерва определенного органа.
читать далее

Невралгия

Щитовидная железа в организме человека вырабатывает гормоны, которые регулируют обмен веществ. Заболевания щитовидной железы радикально отличаются по симптомам друг от друга.
читать далее

Определяем болезнь щитовидной железы по симптомам

Рак поджелудочной железы является особенно серьезной формой рака, в частности из-за того, что симптомы заболевания трудно определить. Согласно данным статистике, выжить удается менее чем 4% пациентов, имеющих самый распространенный тип данного заболевания.
читать далее

Рак поджелудочной железы: симптомы

Оставить отзыв, мнение, комментарий или вопрос
Имя: Можно войти за пару мгновений через:
E-Mail:
Кликните на изображение чтобы обновить код, если он неразборчив
Войдите за пару мгновений через любой свой аккаунт, чтоб оставлять комментарии, вопросы, отзывы, отключить рекламу:
Желающим избавиться от лишнего жира, скопившегося на бедрах, руках или талии, следует с осторожностью продумывать программы тренировок, так как существует много разных упражнений, способных увеличить объем проблемных зон. Избавиться в дальнейшем от избыточной мышечной массы будет очень трудно.
читать далее

Фитнес: худеем, а не наращиваем мышцы

Расстройства нервной системы могут проявляться по причине как нервного, так и функционального характера. И прежде чем начать лечение, необходимо поставить правильный диагноз. Но подсолнечник является одним из тех растений, которое не может навредить организму и обладает успокоительным действием для всей нервной системы.
читать далее

Подсолнечник при заболевании и расстройствах нервной системы

Сейчас ученые говорят, что язва желудка носит вирусный характер и возникает не только из-за нервов, хотя забывать, что все болезни от нервов, все-таки не стоит. У меня язва желудка и двенадцатиперстной кишки проявилась как-то сразу, без предварительных признаков или гастрита.
читать далее

Лечение язвы желудка капустным соком

Побочные эффекты, возникающие во время потребления лекарственных препаратов, не всегда оказывают отрицательное воздействие на организм человека.
читать далее

Удивительные побочные эффекты лекарств

У моего зятя киста яичка, но наши врачи не в силах ему помочь. Он пробовал использовать рецепты, которые вы даете для женщин, но результата не было. Ему 54 года, работает водителем автобуса, не пьет, не курит, хороший семьянин. Помогите, пожалуйста, ему вылечиться, а то время идет, а болезнь остается. С уважением Анкудинова Прасковья М. Орловская обл., Орловский р-н, пос. Знаменка
читать далее

Киста яичка

Шведскими медиками было открыто, что свежеприготовленная пища способствует росту женской груди. В то же время употребление разогретой пищи может привести к обратным последствиям – уменьшению размера бюста. Эксперименты проводились среди представительниц прекрасного пола в возрасте от 20 до 28 лет.
читать далее

Еда для увеличения груди

В питании используются семена фасоли, а с лечебными целями еще и околоплодники (створки) сухих стручков.
читать далее

Фасоль забирает боль

читать далее

Продлить молодость кожи

Повязка на руку при переломе накладывается почти всегда. Это делается как при оказании первой помощи, с целью облегчить доставку пациента в медицинское учреждение, так и позже, с целью более эффективного лечения.
читать далее

Повязка на руку при переломе: бандаж или косынка?

Прошу врача Г.Г. Гаркушу помочь мне. Чем лечить пневмосклероз и можно ли его вылечить? Пожалуйста, ответьте, я очень буду ждать. Бойко Вера Тарасовна, Украина, Одесская обл.
читать далее

Пневмосклероз легких

Моллюски и рыба помогут сохранить зрение людям преклонного возраста.
читать далее

Морепродукты полезны для зрения

Супруги Бортниковы, пригласившие нас в гости, - пенсионеры, на заслуженном отдыхе уже почти 5 лет. Однако пожилыми людьми их не назовешь, ведь Светлана Ивановна и Федор Николаевич бодры и активны не по годам.
читать далее

Закаливание продлевает жизнь

Мне 86 лет. Удалили желчный пузырь. Как правильно питаться? Мочалова М. В.
читать далее

Питание при удаленном желчном пузыре

Польза киви бесценна. Киви выводит ненужный холестерин из организма и способствует пищеварению, благодаря содержанию в нем клетчатки. Люди, у которых проблемы с пищеварением, необходимо добавить в рацион этот фрукт. Лучше всего употреблять киви натощак, тогда эффект будет максимальным.
читать далее

Полезные свойства киви

Поиск
Бесплатные тесты (дианогстика он-лайн)
Разделы
Новые статьи и рецепты
Интересное
Объявления
Тесты
Подписка на свежесть
Опрос
Объявления от партнёров
Обратная связь | Реклама | Партнёры | Источники +
Карты сайта: XML и HTML | Последние комментарии | Поиск | О сайте
Натуральная медицина. 2007-2018 г.


Наверх