Амиотрофия Верднига-Гоффманна: причины, симптомы и течение болезни

Амиотрофия Верднига-Гоффманна: причины, симптомы и течение болезни

Примерное время прочтения: ~
    Шрифт:
  • A
  • A
  • A
Эта болезнь проявляется еще в раннем детстве и приводит к синдрому «вялого ребенка» и спустя несколько лет заканчивается смертью.

По данным статистики, симптомы описываемого заболевания имеются всего у семи новорожденных из ста тысяч. Причины, по которым развивается спинальная детская амиотрофия, кроются на генетическом уровне, в основном болезнь вызвана мутациями в пятой хромосоме.

С точки зрения медицины патоморфология заболевания следующая: в спинном мозге обнаруживаются клетки с недостаточным развитием. Изменению подвергаются корешки и ядра нервов, а именно отводящего, тройничного, лицевого, языкоглоточного, подъязычного, блуждающего и добавочного. Происходят изменения в скелетной мускулатуре, может проявиться гиалиноз, пучковая атрофия, гипертрофические процессы в мышечных волокнах.

Есть три формы спинальной детской амиотрофии Верднига-Гоффманна, отличаются они между собой временем возникновения первых симптомов болезни и динамикой развития. Данная амиотрофия бывает врожденной, ранней детской и поздней.



Врожденная форма болезни



Сразу после рождения у больного ребенка заметны вялые парезы, часто наблюдается мышечная гипертония, отсутствуют рефлексы сухожилий. Внешне также болезнь может проявляться слабым криком ребенка, а также снижением глоточного рефлекса и фибрилляцией языка.

Данная форма амиотрофии Верднига-Гоффманна может протекать в сочетании с разными деформациями костно-мышечных тканей, таких как сколиоз и контрактура суставов. Очень медленно развиваются локомоторные функции и статические. Такие дети отличаются пониженным уровнем интеллекта и могут обладать некоторыми врожденными пороками: косолапостью, гидроцефалией, крипторхизмом и другими.

Эта форма амиотрофии быстро прогрессирует, ей характерна злокачественность. Обычно смерть наступает вследствие слабости грудных мышц – развивается сердечно-сосудистая или дыхательная недостаточность.



Ранняя форма болезни



Симптомы амиотрофии ранней формы проявляются в возрасте ребенка до года. На первых месяцах жизни развитие ребенка удовлетворительное, он начинает держать голову, успешно сидеть, иногда начинает ходить. Однако после первой же перенесенной кишечной инфекции возникают признаки описываемой болезни. Проявляются вялые парезы на ногах, затем на руках и всем туловище. Атрофия мышечной ткани при этой форме болезни может сочетаться с тремором пальцев и языка, фасцикуляциями и сухожильными контрактурами. С течением болезни симптомы становятся серьезнее: появляется гипотония мышц и бульбарный паралич.

Если сравнивать с врожденной формой амиотрофии спинальной, ранняя детская форма протекает гораздо легче и оканчивается смертью до 15 лет.



Поздняя форма болезни



Симптомы поздней формы описываемой амиотрофии проявляются в два года. К этому времени дети уже, как правило, ходят и бегают, а все функции - статические и локомоторные - достаточно развиты. Первые симптомы могут быть совсем незаметными, так как процесс атрофии идет очень медленно: появляются неуверенность в движениях ребенка и неловкость, походка сопровождается подгибанием коленей. Для этой формы болезни характерны вялые парезы на нижних конечностях, снижаются глоточный и небный рефлексы, может возникнуть мелкий тремор пальцев, могут проявиться признаки бульбарного паралича.

Имея позднюю форму амиотрофии Верднига-Гоффманна, человек может прожить до 30 лет, заболевание в этой форме протекает значительно мягче, чем две описанные выше его формы.



Диагностика



Для диагностики заболевания необходимо прибегнуть к генеалогическому анализу, электромиографии. Желательно получить биопаты мышечных тканей и исследовать их.

Если ребенку ставится диагноз «амиотрофия Верднига-Гоффманна», прежде всего, нужно исключить такие заболевания, как амиотония Оппенгейма, мышечная дистрофия Дюшена, церебральный паралич, отравление свинцом и наследственные заболевания обмена веществ.



Методы лечения



Нет эффективных методов лечения рассматриваемого заболевания. Можно лишь использовать препараты, которые помогут улучшить трофические процессы в нервных тканях. Кроме принятия таких лекарств, как Аминолон и Энцефабол, пациентам назначают массаж и курсы лечебной физкультуры.
Консультируйтесь со специалистом (врачом) перед использованием методов лечения с нашего сайта. Возможны противопоказания.
Источник: natural-medicine.ru
Информация оказалась полезной?
  • Да
  • Нет
  • Здорово! Зарегистрируйтесь или войдите через: , чтоб оставить отзыв, комментарий или вопрос. А так же сохраните или расскажите об этом материале своим друзьям в социальной сети:
  • Посмотрите ещё статьи и рецепты в категории Лечение детей, или впишите ниже:
Ещё по теме
Из нашего материала вы узнаете про динамику симптомов болезни, ознакомитесь с интересными сведениями по теме, получите рекомендации и советы.
читать далее

Динамика симптомов болезни. Как поставить точный диагноз

Синтоноз – это неподвижное соединение костей человека. Причины развития синтоноза у человека могут быть самыми разными: от образа жизни до наследственности. Развитие болезни и ее лечение также разнообразны.
читать далее

Синтоноз: причины развития и лечение

Арахноидальная киста это доброкачественное образование, которое располагается между оболочками мозга и имеющее вид пузыря наполненного спинномозговой жидкостью.
читать далее

Арахноидальная киста - в чем опасность?

Нейтропения это заболевание крови, при котором происходит сильное снижение содержащихся в ней нейтрофилов. Данные клетки в период созревания (около двух недель) находятся в костном мозге, после чего, вследствие попадания в систему кровообращения находят и нейтрализуют чужеродные агенты. Так в результате уменьшения активности нейтрофилов происходит увеличение восприимчивости к различным вредоносным микроорганизмам.
читать далее

В чем опасность нейтропении

На начальной стадии развития пневмонии болезнь легко спутать с легкой простудой, ведь первыми признаками патологии будут следующие симптомы: небольшое повышение температуры, покраснения глаз и горла, насморк, легкий кашель. Также стоит отметить, что через 2-3суток признаки заболевания могут значительно уменьшиться или совсем исчезнуть, а иногда воспаление легких, при развитии острой формы, может протекать бессимптомно.
читать далее

Как лечить пневмонию у ребенка?

Невралгией называется заболевание, связанное с поражением периферических нервов. Невралгия сопровождается приступами сильной боли по ходу нерва определенного органа.
читать далее

Невралгия

Щитовидная железа в организме человека вырабатывает гормоны, которые регулируют обмен веществ. Заболевания щитовидной железы радикально отличаются по симптомам друг от друга.
читать далее

Определяем болезнь щитовидной железы по симптомам

Рак поджелудочной железы является особенно серьезной формой рака, в частности из-за того, что симптомы заболевания трудно определить. Согласно данным статистике, выжить удается менее чем 4% пациентов, имеющих самый распространенный тип данного заболевания.
читать далее

Рак поджелудочной железы: симптомы

Оставить отзыв, мнение, комментарий или вопрос
Имя: Можно войти за пару мгновений через:
E-Mail:
Кликните на изображение чтобы обновить код, если он неразборчив
Войдите за пару мгновений через любой свой аккаунт, чтоб оставлять комментарии, вопросы, отзывы, отключить рекламу:
В современном мире все большую популярность приобретает увлечение людей антидепрессантами, применение которых зачастую необоснованно и влечет за собой целый ряд негативных побочных эффектов. Но не следует забывать о том, что самым действенным естественным антидепрессантом является свет, излучаемый солнцем.
читать далее

Солнце - лучший антидепрессант

Само собой, вы никогда не едите фастфуд. А тот раз, когда вы забежали с подружкой съесть гамбургер после утомляющего похода по магазинам, вы не считаете. А неделю назад вы купили сэндвич, ведь так сильно кушать хотелось… А если припомнить каждый такой случай, то выяснится, что быстрые перекусы мы себе устраиваем почти регулярно, 1-2 раза в неделю. Как быть, если обстоятельства складываются не в нашу пользу и фуд-корта избегать не удается? Давайте попытаемся отыскать полезную и здоровую еду в
читать далее

Диета для любителей фастфуда

Настал час, и ребенок появился на свет... Раздался первый крик нового обитателя Земли. С этим криком воздух устремляется в дыхательные пути, расправляет и наполняет легкие. Начинается жизнь человека.
читать далее

Дыхание человека

Любители утолить жажду в жаркое летнее время баночным коктейлем зачастую даже не догадываются, что одна баночка содержит около 110 г водки. Таким образом, неудивительно, что увлечение данными напитками может привести к хроническому алкогольному опьянению. Даже небольшое количество коктейлей может стать сильным ударом по печени и почкам.
читать далее

Какой алкоголь лучше пить летом?

Есть люди, которые не могут представить свое утро без нежного омлета с тонкой сырной корочкой или горячих румяных блинчиков, а есть и такие, которые выбегают из дома не проглотив ни крошки.
читать далее

5 важных причин завтракать или Почему плотный завтрак - залог удачного дня

Дыни являются хорошим источником каротина, витаминов группы В, С, РР, минеральных солей калия, кальция, железа, магния, фосфора, йода. В них содержится большое количество Сахаров, жиров и пектина. Кальций, содержащийся в дынях, способствует укреплению костных и мышечных тканей, а фосфор укрепляет волокна нервной системы и клетки головного мозга.
читать далее

Дыни

Каждый человек хотя бы раз в жизни чувствовал дискомфорт, вызванный нарушением пищеварения. С расстройствами желудка, тошнотой, запорами и вздутием живота знаком каждый. Ученые полагают, что основное воздействие на нормальную работу ЖКТ (желудочно-кишечный тракт) оказывают привычки человека в питании. Мы сейчас расскажем вам, как можно поддерживать здоровье пищеварительной системы, изменив лишь часть своих привычек.
читать далее

Как сделать свое пищеварение здоровым?

Диарея, называемая в простонародье поносом, представляет собой жидкий и учащенный стул (чаще двух раз в сутки). Причиной развития диареи является нарушение процессов всасывания воды в толстых отделах кишечника или чрезмерная кишечная перистальтика (сокращения мышц стенок кишки), в результате чего содержимое слишком быстро проходит через кишечник.
читать далее

6 видов диареи и натуральные способы их устранения

Calendula officinalis. Однолетнее травянистое растение высотой около 60 см. Листья удлиненные. Цветки собраны на верхушках стеблей в крупные корзиночные соцветия до 3-4 см в диаметре. Запах их приятный, не сильный. Плод - изогнутые семянки, располагающиеся в 2-3 ряда. Семена созревают в августе - сентябре. Календула - «иностранка» (родина ее - Средиземноморье, с его мягким климатом) - прижилась и у нас, цветет и дает семена. Культивируется как лекарственное растение в совхозах и как
читать далее

Настойка календулы и польза этой травы для человека

В народной медицине радиола розовая применяется в качестве эффективного стимулятора при повышенной утомляемости, неврастении, астеническом состоянии, вегетативно-сосудистых расстройствах. Полезно растение и для здоровых людей с наличием сниженной работоспособности.
читать далее

Радиола розовая: применение и рецепт настойки

В сосеннее время многие люди страдают от существенного ухудшения настроения, которое обычно списывается на проявление депрессии. Московский психолог Татьяна Корниенко перечислила 3 симптома, отличающих невроз от депрессии.
читать далее

Зубы могут болеть от депрессии

Диетологи пришли к выводу, что усиленные диеты негативно влияют на организм человека. И речь уже идет не только о том, что после изнурительной диеты прежняя форма очень быстро восстанавливается, даже если удается сбросить больше 10 килограммов.
читать далее

Диета может негативно повлиять на мозг

Жир – это запас энергии, который делает наш организм. Когда случаются перебои с энергетической подпиткой вход идет именно жир. Совсем без жира никуда. Если его количество соответствует расходуемой энергии, то на внешнем виде это ни как не отражается. Пара лишних килограмм, немного висящие бока или небольшой животик, так же не проблема вселенского масштаба. Это повод задуматься. А по большому счету, только эстетическая сторона. Но, что же тогда ожирение, и какой жир к нему приводит?
читать далее

Что такое висцеральный жир и в чем его опасность?

Мой совет к началу дачного сезона. Работая в огороде, порезал руку. Промыл ее и тут же обработал соком заячьей капусты, затем сделал повязку с подорожником. И - никаких последствий.
читать далее

Народное средство от ран

Поиск
Бесплатные тесты (дианогстика он-лайн)
Разделы
Новые статьи и рецепты
Интересное
Объявления
Тесты
Подписка на свежесть
Опрос
Объявления от партнёров
Обратная связь | Реклама | Партнёры | Источники +
Карты сайта: XML и HTML | Последние комментарии | Поиск | О сайте
Натуральная медицина. 2007-2018 г.


Наверх