Амиотрофия Верднига-Гоффманна: причины, симптомы и течение болезни

Амиотрофия Верднига-Гоффманна: причины, симптомы и течение болезни

Примерное время прочтения: ~
    Шрифт:
  • A
  • A
  • A
Эта болезнь проявляется еще в раннем детстве и приводит к синдрому «вялого ребенка» и спустя несколько лет заканчивается смертью.

По данным статистики, симптомы описываемого заболевания имеются всего у семи новорожденных из ста тысяч. Причины, по которым развивается спинальная детская амиотрофия, кроются на генетическом уровне, в основном болезнь вызвана мутациями в пятой хромосоме.

С точки зрения медицины патоморфология заболевания следующая: в спинном мозге обнаруживаются клетки с недостаточным развитием. Изменению подвергаются корешки и ядра нервов, а именно отводящего, тройничного, лицевого, языкоглоточного, подъязычного, блуждающего и добавочного. Происходят изменения в скелетной мускулатуре, может проявиться гиалиноз, пучковая атрофия, гипертрофические процессы в мышечных волокнах.

Есть три формы спинальной детской амиотрофии Верднига-Гоффманна, отличаются они между собой временем возникновения первых симптомов болезни и динамикой развития. Данная амиотрофия бывает врожденной, ранней детской и поздней.



Врожденная форма болезни



Сразу после рождения у больного ребенка заметны вялые парезы, часто наблюдается мышечная гипертония, отсутствуют рефлексы сухожилий. Внешне также болезнь может проявляться слабым криком ребенка, а также снижением глоточного рефлекса и фибрилляцией языка.

Данная форма амиотрофии Верднига-Гоффманна может протекать в сочетании с разными деформациями костно-мышечных тканей, таких как сколиоз и контрактура суставов. Очень медленно развиваются локомоторные функции и статические. Такие дети отличаются пониженным уровнем интеллекта и могут обладать некоторыми врожденными пороками: косолапостью, гидроцефалией, крипторхизмом и другими.

Эта форма амиотрофии быстро прогрессирует, ей характерна злокачественность. Обычно смерть наступает вследствие слабости грудных мышц – развивается сердечно-сосудистая или дыхательная недостаточность.



Ранняя форма болезни



Симптомы амиотрофии ранней формы проявляются в возрасте ребенка до года. На первых месяцах жизни развитие ребенка удовлетворительное, он начинает держать голову, успешно сидеть, иногда начинает ходить. Однако после первой же перенесенной кишечной инфекции возникают признаки описываемой болезни. Проявляются вялые парезы на ногах, затем на руках и всем туловище. Атрофия мышечной ткани при этой форме болезни может сочетаться с тремором пальцев и языка, фасцикуляциями и сухожильными контрактурами. С течением болезни симптомы становятся серьезнее: появляется гипотония мышц и бульбарный паралич.

Если сравнивать с врожденной формой амиотрофии спинальной, ранняя детская форма протекает гораздо легче и оканчивается смертью до 15 лет.



Поздняя форма болезни



Симптомы поздней формы описываемой амиотрофии проявляются в два года. К этому времени дети уже, как правило, ходят и бегают, а все функции - статические и локомоторные - достаточно развиты. Первые симптомы могут быть совсем незаметными, так как процесс атрофии идет очень медленно: появляются неуверенность в движениях ребенка и неловкость, походка сопровождается подгибанием коленей. Для этой формы болезни характерны вялые парезы на нижних конечностях, снижаются глоточный и небный рефлексы, может возникнуть мелкий тремор пальцев, могут проявиться признаки бульбарного паралича.

Имея позднюю форму амиотрофии Верднига-Гоффманна, человек может прожить до 30 лет, заболевание в этой форме протекает значительно мягче, чем две описанные выше его формы.



Диагностика



Для диагностики заболевания необходимо прибегнуть к генеалогическому анализу, электромиографии. Желательно получить биопаты мышечных тканей и исследовать их.

Если ребенку ставится диагноз «амиотрофия Верднига-Гоффманна», прежде всего, нужно исключить такие заболевания, как амиотония Оппенгейма, мышечная дистрофия Дюшена, церебральный паралич, отравление свинцом и наследственные заболевания обмена веществ.



Методы лечения



Нет эффективных методов лечения рассматриваемого заболевания. Можно лишь использовать препараты, которые помогут улучшить трофические процессы в нервных тканях. Кроме принятия таких лекарств, как Аминолон и Энцефабол, пациентам назначают массаж и курсы лечебной физкультуры.
Консультируйтесь со специалистом (врачом) перед использованием методов лечения с нашего сайта. Возможны противопоказания.
Источник: natural-medicine.ru
Информация оказалась полезной?
  • Да
  • Нет
  • Здорово! Зарегистрируйтесь или войдите через: , чтоб оставить отзыв, комментарий или вопрос. А так же сохраните или расскажите об этом материале своим друзьям в социальной сети:
  • Посмотрите ещё статьи и рецепты в категории Лечение детей, или впишите ниже:
Ещё по теме
Из нашего материала вы узнаете про динамику симптомов болезни, ознакомитесь с интересными сведениями по теме, получите рекомендации и советы.
читать далее

Динамика симптомов болезни. Как поставить точный диагноз

Синтоноз – это неподвижное соединение костей человека. Причины развития синтоноза у человека могут быть самыми разными: от образа жизни до наследственности. Развитие болезни и ее лечение также разнообразны.
читать далее

Синтоноз: причины развития и лечение

Арахноидальная киста это доброкачественное образование, которое располагается между оболочками мозга и имеющее вид пузыря наполненного спинномозговой жидкостью.
читать далее

Арахноидальная киста - в чем опасность?

Нейтропения это заболевание крови, при котором происходит сильное снижение содержащихся в ней нейтрофилов. Данные клетки в период созревания (около двух недель) находятся в костном мозге, после чего, вследствие попадания в систему кровообращения находят и нейтрализуют чужеродные агенты. Так в результате уменьшения активности нейтрофилов происходит увеличение восприимчивости к различным вредоносным микроорганизмам.
читать далее

В чем опасность нейтропении

На начальной стадии развития пневмонии болезнь легко спутать с легкой простудой, ведь первыми признаками патологии будут следующие симптомы: небольшое повышение температуры, покраснения глаз и горла, насморк, легкий кашель. Также стоит отметить, что через 2-3суток признаки заболевания могут значительно уменьшиться или совсем исчезнуть, а иногда воспаление легких, при развитии острой формы, может протекать бессимптомно.
читать далее

Как лечить пневмонию у ребенка?

Невралгией называется заболевание, связанное с поражением периферических нервов. Невралгия сопровождается приступами сильной боли по ходу нерва определенного органа.
читать далее

Невралгия

Щитовидная железа в организме человека вырабатывает гормоны, которые регулируют обмен веществ. Заболевания щитовидной железы радикально отличаются по симптомам друг от друга.
читать далее

Определяем болезнь щитовидной железы по симптомам

Рак поджелудочной железы является особенно серьезной формой рака, в частности из-за того, что симптомы заболевания трудно определить. Согласно данным статистике, выжить удается менее чем 4% пациентов, имеющих самый распространенный тип данного заболевания.
читать далее

Рак поджелудочной железы: симптомы

Оставить отзыв, мнение, комментарий или вопрос
Имя: Можно войти за пару мгновений через:
E-Mail:
Кликните на изображение чтобы обновить код, если он неразборчив
Войдите за пару мгновений через любой свой аккаунт, чтоб оставлять комментарии, вопросы, отзывы, отключить рекламу:
При повреждении эмали быстро развивается кариес. Пока болезнь не разрушила зуб полностью, все можно исправить при помощи пломб. Современная стоматология предлагает огромный выбор пломбировочных материалов. Как же разобраться в их многообразии? На этот и другие вопросы отвечает врач-стоматолог Оксана Григорьевна БЕРДЯЕВА.
читать далее

Зубы, кариес, пломбы и все, что с этим связано

В период отпусков многие задаются вопросом, что необходимо иметь в своей дорожной косметичке? Здесь все зависит от того, куда вы отправитесь. Куда бы вы не собирались – в горы, на море или за город – мы поможем вам правильно собрать свою косметичку.
читать далее

Косметика для разного отдыха: море, горы, природа

Современное общество имеет одну проблему, касающуюся офисных работников – быстрое питание. К нему можно отнести бутерброды, сухие завтраки, различные блюда быстрого приготовления и др.
читать далее

Минусы быстрого питания: еда и напитки офисных работников

«К первым холодам начинают созревать витаминные бомбы, помогающие перезимовать без особых проблем», - говорит Сокольский Игорь, специалист фитохимии, кандидат фармацевтических наук.
читать далее

Польза зимних фруктов

Для приготовления восхитительно нежного шашлычка из популярной птицы используем метод экспресс-маринования. Всего двадцать минут кусочки курицы будут мариноваться в смеси острого кетчупа и домашнего майонеза. Красный соус возьмем готовый (покупной).
читать далее

Куриный шашлычок

Пирожки - это блюдо любимо и известно всем. И на сколько они могут быть разнообразны даже представить сложно. Хочу поделиться с Вами одним из любимых рецептов жареных пирожков.
читать далее

Пирожки с картофелем и грибами

В данной ягоде содержится большое количество витаминов, и она обладает уникальными антибактериальными свойствами.
читать далее

Клюква для профилактики язвы желудка и не только

Семена льна - богатейший природный источник с уникальными действующими веществами. Прием семени льна способен помочь справиться с сердечно-сосудистыми заболеваниями, болезнями желудочно-кишечного тракта. Обладает легким слабительным эффектом.
читать далее

Семена льна вылечат сердце

Проблема лишнего веса и ожирения постепенно перерастает во всемирную эпидемию. И жесткие диеты при этом не являются панацеей.
читать далее

Основы здорового питания

<!--ThumbBegin--><!--ThumbEnd-->
читать далее

При воспалениях желчного пузыря и печени

Ученые из Европы определили, что привлекательность, уровень интеллекта и продолжительность жизни связаны между собой.
читать далее

Красивый - значит здоровый

Для людей, столкнувшихся с проблемами надпочечников, длительным стрессом или состоянием хронической усталости актуален вопрос: «Как проверить кортизол? Есть несколько вариантов анализов. Какой из них лучше?»
читать далее

Анализ на кортизол: какие варианты существуют?

Почему кофе позволяет похудеть? Дело в том, что кофеин стимулирует потребление кислорода тканями и ускоряет процесс расщепления жиров. Также кофеин уменьшает аппетит и предотвращает переедание. Именно это свойство стало причиной добавления кофеина практически во все БАДы для уменьшения веса.
читать далее

Худеем на кофейной диете

Офисный образ жизни обязательно отражается на здоровье. Безопасные, казалось бы, стены кабинета, скрывают множество опасностей. Медиками был составлен рейтинг 10 наиболее опасных факторов, которые могут отрицательно сказаться на здоровье работников офисов. Врачи полагают, что самую большую опасность представляет малоподвижный характер работы, в результате которого резко увеличивается риск заболевания ожирением. Чтобы этого не допустить, медики рекомендуют хотя бы пару часов в день гулять пешком.
читать далее

Проблемы офисных работников

Поиск
Бесплатные тесты (дианогстика он-лайн)
Разделы
Новые статьи и рецепты
Интересное
Объявления
Тесты
Опрос
Объявления от партнёров
Обратная связь | Реклама | Партнёры | Источники +
Карты сайта: XML и HTML | Последние комментарии | Поиск | О сайте
Натуральная медицина. 2007-2018 г.


Наверх