Амиотрофия Верднига-Гоффманна: причины, симптомы и течение болезни

Амиотрофия Верднига-Гоффманна: причины, симптомы и течение болезни

Примерное время прочтения: ~
Амиотрофия спинальная детская относится к заболеваниям, вследствие которых становятся пораженными двигательные ядра в рогах спинного мозга. Постепенно происходит процесс атрофии мышечных тканей.
    Шрифт:
  • A
  • A
  • A
Эта болезнь проявляется еще в раннем детстве и приводит к синдрому «вялого ребенка» и спустя несколько лет заканчивается смертью.

По данным статистики, симптомы описываемого заболевания имеются всего у семи новорожденных из ста тысяч. Причины, по которым развивается спинальная детская амиотрофия, кроются на генетическом уровне, в основном болезнь вызвана мутациями в пятой хромосоме.

С точки зрения медицины патоморфология заболевания следующая: в спинном мозге обнаруживаются клетки с недостаточным развитием. Изменению подвергаются корешки и ядра нервов, а именно отводящего, тройничного, лицевого, языкоглоточного, подъязычного, блуждающего и добавочного. Происходят изменения в скелетной мускулатуре, может проявиться гиалиноз, пучковая атрофия, гипертрофические процессы в мышечных волокнах.

Есть три формы спинальной детской амиотрофии Верднига-Гоффманна, отличаются они между собой временем возникновения первых симптомов болезни и динамикой развития. Данная амиотрофия бывает врожденной, ранней детской и поздней.



Врожденная форма болезни



Сразу после рождения у больного ребенка заметны вялые парезы, часто наблюдается мышечная гипертония, отсутствуют рефлексы сухожилий. Внешне также болезнь может проявляться слабым криком ребенка, а также снижением глоточного рефлекса и фибрилляцией языка.

Данная форма амиотрофии Верднига-Гоффманна может протекать в сочетании с разными деформациями костно-мышечных тканей, таких как сколиоз и контрактура суставов. Очень медленно развиваются локомоторные функции и статические. Такие дети отличаются пониженным уровнем интеллекта и могут обладать некоторыми врожденными пороками: косолапостью, гидроцефалией, крипторхизмом и другими.

Эта форма амиотрофии быстро прогрессирует, ей характерна злокачественность. Обычно смерть наступает вследствие слабости грудных мышц – развивается сердечно-сосудистая или дыхательная недостаточность.



Ранняя форма болезни



Симптомы амиотрофии ранней формы проявляются в возрасте ребенка до года. На первых месяцах жизни развитие ребенка удовлетворительное, он начинает держать голову, успешно сидеть, иногда начинает ходить. Однако после первой же перенесенной кишечной инфекции возникают признаки описываемой болезни. Проявляются вялые парезы на ногах, затем на руках и всем туловище. Атрофия мышечной ткани при этой форме болезни может сочетаться с тремором пальцев и языка, фасцикуляциями и сухожильными контрактурами. С течением болезни симптомы становятся серьезнее: появляется гипотония мышц и бульбарный паралич.

Если сравнивать с врожденной формой амиотрофии спинальной, ранняя детская форма протекает гораздо легче и оканчивается смертью до 15 лет.



Поздняя форма болезни



Симптомы поздней формы описываемой амиотрофии проявляются в два года. К этому времени дети уже, как правило, ходят и бегают, а все функции - статические и локомоторные - достаточно развиты. Первые симптомы могут быть совсем незаметными, так как процесс атрофии идет очень медленно: появляются неуверенность в движениях ребенка и неловкость, походка сопровождается подгибанием коленей. Для этой формы болезни характерны вялые парезы на нижних конечностях, снижаются глоточный и небный рефлексы, может возникнуть мелкий тремор пальцев, могут проявиться признаки бульбарного паралича.

Имея позднюю форму амиотрофии Верднига-Гоффманна, человек может прожить до 30 лет, заболевание в этой форме протекает значительно мягче, чем две описанные выше его формы.



Диагностика



Для диагностики заболевания необходимо прибегнуть к генеалогическому анализу, электромиографии. Желательно получить биопаты мышечных тканей и исследовать их.

Если ребенку ставится диагноз «амиотрофия Верднига-Гоффманна», прежде всего, нужно исключить такие заболевания, как амиотония Оппенгейма, мышечная дистрофия Дюшена, церебральный паралич, отравление свинцом и наследственные заболевания обмена веществ.



Методы лечения



Нет эффективных методов лечения рассматриваемого заболевания. Можно лишь использовать препараты, которые помогут улучшить трофические процессы в нервных тканях. Кроме принятия таких лекарств, как Аминолон и Энцефабол, пациентам назначают массаж и курсы лечебной физкультуры.
Консультируйтесь со специалистом (врачом) перед использованием методов лечения с нашего сайта. Возможны противопоказания.
Источник: natural-medicine.ru
Информация оказалась полезной?
  • Да
  • Нет
  • Здорово! Зарегистрируйтесь или войдите через: , чтоб оставить отзыв, комментарий или вопрос. А так же сохраните или расскажите об этом материале своим друзьям в социальной сети:
  • Посмотрите ещё статьи и рецепты в категории Лечение детей, или впишите ниже:
Ещё по теме
Из нашего материала вы узнаете про динамику симптомов болезни, ознакомитесь с интересными сведениями по теме, получите рекомендации и советы.
читать далее

Динамика симптомов болезни. Как поставить точный диагноз

Синтоноз – это неподвижное соединение костей человека. Причины развития синтоноза у человека могут быть самыми разными: от образа жизни до наследственности. Развитие болезни и ее лечение также разнообразны.
читать далее

Синтоноз: причины развития и лечение

Арахноидальная киста это доброкачественное образование, которое располагается между оболочками мозга и имеющее вид пузыря наполненного спинномозговой жидкостью.
читать далее

Арахноидальная киста - в чем опасность?

Нейтропения это заболевание крови, при котором происходит сильное снижение содержащихся в ней нейтрофилов. Данные клетки в период созревания (около двух недель) находятся в костном мозге, после чего, вследствие попадания в систему кровообращения находят и нейтрализуют чужеродные агенты. Так в результате уменьшения активности нейтрофилов происходит увеличение восприимчивости к различным вредоносным микроорганизмам.
читать далее

В чем опасность нейтропении

На начальной стадии развития пневмонии болезнь легко спутать с легкой простудой, ведь первыми признаками патологии будут следующие симптомы: небольшое повышение температуры, покраснения глаз и горла, насморк, легкий кашель. Также стоит отметить, что через 2-3суток признаки заболевания могут значительно уменьшиться или совсем исчезнуть, а иногда воспаление легких, при развитии острой формы, может протекать бессимптомно.
читать далее

Как лечить пневмонию у ребенка?

Невралгией называется заболевание, связанное с поражением периферических нервов. Невралгия сопровождается приступами сильной боли по ходу нерва определенного органа.
читать далее

Невралгия

Щитовидная железа в организме человека вырабатывает гормоны, которые регулируют обмен веществ. Заболевания щитовидной железы радикально отличаются по симптомам друг от друга.
читать далее

Определяем болезнь щитовидной железы по симптомам

Рак поджелудочной железы является особенно серьезной формой рака, в частности из-за того, что симптомы заболевания трудно определить. Согласно данным статистике, выжить удается менее чем 4% пациентов, имеющих самый распространенный тип данного заболевания.
читать далее

Рак поджелудочной железы: симптомы

Войдите за пару мгновений через любой свой аккаунт, чтоб оставлять комментарии, вопросы, отзывы, отключить рекламу:
Информация
Конец зимы. Содержание витаминов в овощах и фруктах к этому времени значительно снижается. Возникает опасность авитаминоза. Как справлялись с этой напастью в прошлые времена? Известно, цинга сгубила немало смельчаков-мореплавателей.
читать далее

Средства от авитаминоза

Иногда утром посмотришь на себя в зеркало: вроде бы и накрасилась, как обычно, но что-то не то. Настроение сразу портится почти на весь день. Чтобы такого не происходило, я научу, что делать, чтобы глазки всегда блестели, не краснели и не потухали от усталости. Я советую заранее приготовить ледяные компрессы.
читать далее

Усталые глаза любят лед

Шесть месяцев назад врачи удалили мне эндометриоидную кисту. Сейчас у меня время от времени появляются боли в другом яичнике, может ли история повториться?
читать далее

Боли в яичнике после удаления эндометриоидной кисты

Отшумели Новый год и Рождество Христово, впереди другие праздники. Для пожилых людей, да и не только для них, праздники – это большая нагрузка, человек часто устает. А можно ли жить без усталости? Можно! Запомните простые истины.
читать далее

Как жить без вялости и усталости

Криотерапия - это лечение низкими температурами. Лечение похоже на массаж. Так лечат и, довольно успешно, язву.
читать далее

Ледяной массаж от язвы желудка

Минувший XX век, принесший с собою инсулин, антибиотики, гормональные препараты, по-своему расставил акценты в медицине. Больные, привычно считавшиеся неизлечимыми и погибавшие очень рано, сейчас живут не один десяток лет. Недуги, вызываемые микроорганизмами, нередко заканчивались гибелью больного, а в случае выздоровления почти всегда делали человека инвалидом на всю жизнь. К категории таких болезней можно смело отнести и пневмонию.
читать далее

Лечение пневмонии травами и антибиотиками

Чтобы не было псориаза, надо просто запастись травой душицей, но свежей, то есть этого года (аптечная неизвестно сколько пролежала). Кому из местных я советовал, все вылечились.
читать далее

Душица вылечит нервы

XXI век можно без всяких преувеличений смело назвать веком медикаментов. Количество различных лекарственных средств, присутствующих в продаже в аптечной сети, поражает воображение даже тех, кто всю свою сознательную жизнь посвятил их изучению. Но, оказывается, все эти медикаменты выставлены на прилавках далеко не просто так. Многие ничего не подозревающие граждане смело поглощают огромное количество лекарств, заедая и запивая их травяными настоями, фруктовыми соками, и всем остальным, что есть
читать далее

Метаболизм лекарственных препаратов

Шикарные пышные ресницы, придающие взгляду особую выразительность, во все времена являлись дополнением женской красоты. Но вот сохранить первозданную красоту ресниц достаточно сложно. Существует множество факторов, которые приводят к нарушению роста ресничных волосков, особенно распространенными являются грибковые поражения кожи век. К выпадению ресниц может привести и использование декоративной косметики.
читать далее

Внимание к ресницам

Если вы мучаетесь от угревой сыпи, вы наверняка слышали от родителей или друзей о каком-либо натуральном средстве для очистки кожи. Вероятно, вы хотите одно из них испробовать, так как не довольны результатом традиционного лечения угрей, или вы сторонник натуральных «нетоксичных» препаратов, а может просто потеряли всякую надежду побороть сильную сыпь. Как бы то ни было, правда в том, что лечебные эффекты многих натуральных средств против угрей не доказаны, а некоторые даже могут обострять
читать далее

Правда о натуральных средствах от угревой сыпи и прыщей на лице

Уже само название этого растения говорит о месте его произрастания. Но аралия растет не только в Маньчжурии, ее также много в Хабаровском и Приморском краях. Растет она и в Китае.
читать далее

Аралия маньчжурская

Меня зовут Марина Семеновна. Мне 44 года. Проблем со здоровьем немало. Вся жизнь на бегу, хочется везде успеть, поэтому питалась всухомятку, иногда не обедала (обычный перекус — соки, пирожки, бутерброды). Конечно же много острой, копченой пищи, салатов, обильно сдобренных майонезом или жирной сметаной, ароматной выпечки и т. д. и т. п. В результате заработала еще одну болезнь — панкреатит (воспаление поджелудочной железы).
читать далее

Диета при панкреатите

Эксперты разработали новую программу, которая поможет решить проблему переедания.
читать далее

Новый метод похудения

Болевые ощущения после тренировок можно уменьшить при помощи имбиря.
читать далее

Имбирь поможет мышцам после тренировок

Поиск
Возможно заинтересует
Бесплатные тесты (дианогстика он-лайн)
Разделы
Новые статьи и рецепты
Объявления от партнёров
Интересное
Тесты
Опрос
Обратная связь | Реклама | Партнёры | Источники +
Карты сайта: XML и HTML | Последние комментарии | Поиск | О сайте
Натуральная медицина. 2007-2024 г.


Наверх