Амиотрофия Верднига-Гоффманна: причины, симптомы и течение болезни

Амиотрофия Верднига-Гоффманна: причины, симптомы и течение болезни

Примерное время прочтения: ~
    Шрифт:
  • A
  • A
  • A
Эта болезнь проявляется еще в раннем детстве и приводит к синдрому «вялого ребенка» и спустя несколько лет заканчивается смертью.

По данным статистики, симптомы описываемого заболевания имеются всего у семи новорожденных из ста тысяч. Причины, по которым развивается спинальная детская амиотрофия, кроются на генетическом уровне, в основном болезнь вызвана мутациями в пятой хромосоме.

С точки зрения медицины патоморфология заболевания следующая: в спинном мозге обнаруживаются клетки с недостаточным развитием. Изменению подвергаются корешки и ядра нервов, а именно отводящего, тройничного, лицевого, языкоглоточного, подъязычного, блуждающего и добавочного. Происходят изменения в скелетной мускулатуре, может проявиться гиалиноз, пучковая атрофия, гипертрофические процессы в мышечных волокнах.

Есть три формы спинальной детской амиотрофии Верднига-Гоффманна, отличаются они между собой временем возникновения первых симптомов болезни и динамикой развития. Данная амиотрофия бывает врожденной, ранней детской и поздней.



Врожденная форма болезни



Сразу после рождения у больного ребенка заметны вялые парезы, часто наблюдается мышечная гипертония, отсутствуют рефлексы сухожилий. Внешне также болезнь может проявляться слабым криком ребенка, а также снижением глоточного рефлекса и фибрилляцией языка.

Данная форма амиотрофии Верднига-Гоффманна может протекать в сочетании с разными деформациями костно-мышечных тканей, таких как сколиоз и контрактура суставов. Очень медленно развиваются локомоторные функции и статические. Такие дети отличаются пониженным уровнем интеллекта и могут обладать некоторыми врожденными пороками: косолапостью, гидроцефалией, крипторхизмом и другими.

Эта форма амиотрофии быстро прогрессирует, ей характерна злокачественность. Обычно смерть наступает вследствие слабости грудных мышц – развивается сердечно-сосудистая или дыхательная недостаточность.



Ранняя форма болезни



Симптомы амиотрофии ранней формы проявляются в возрасте ребенка до года. На первых месяцах жизни развитие ребенка удовлетворительное, он начинает держать голову, успешно сидеть, иногда начинает ходить. Однако после первой же перенесенной кишечной инфекции возникают признаки описываемой болезни. Проявляются вялые парезы на ногах, затем на руках и всем туловище. Атрофия мышечной ткани при этой форме болезни может сочетаться с тремором пальцев и языка, фасцикуляциями и сухожильными контрактурами. С течением болезни симптомы становятся серьезнее: появляется гипотония мышц и бульбарный паралич.

Если сравнивать с врожденной формой амиотрофии спинальной, ранняя детская форма протекает гораздо легче и оканчивается смертью до 15 лет.



Поздняя форма болезни



Симптомы поздней формы описываемой амиотрофии проявляются в два года. К этому времени дети уже, как правило, ходят и бегают, а все функции - статические и локомоторные - достаточно развиты. Первые симптомы могут быть совсем незаметными, так как процесс атрофии идет очень медленно: появляются неуверенность в движениях ребенка и неловкость, походка сопровождается подгибанием коленей. Для этой формы болезни характерны вялые парезы на нижних конечностях, снижаются глоточный и небный рефлексы, может возникнуть мелкий тремор пальцев, могут проявиться признаки бульбарного паралича.

Имея позднюю форму амиотрофии Верднига-Гоффманна, человек может прожить до 30 лет, заболевание в этой форме протекает значительно мягче, чем две описанные выше его формы.



Диагностика



Для диагностики заболевания необходимо прибегнуть к генеалогическому анализу, электромиографии. Желательно получить биопаты мышечных тканей и исследовать их.

Если ребенку ставится диагноз «амиотрофия Верднига-Гоффманна», прежде всего, нужно исключить такие заболевания, как амиотония Оппенгейма, мышечная дистрофия Дюшена, церебральный паралич, отравление свинцом и наследственные заболевания обмена веществ.



Методы лечения



Нет эффективных методов лечения рассматриваемого заболевания. Можно лишь использовать препараты, которые помогут улучшить трофические процессы в нервных тканях. Кроме принятия таких лекарств, как Аминолон и Энцефабол, пациентам назначают массаж и курсы лечебной физкультуры.
Консультируйтесь со специалистом (врачом) перед использованием методов лечения с нашего сайта. Возможны противопоказания.
Источник: natural-medicine.ru
Информация оказалась полезной?
  • Да
  • Нет
  • Здорово! Зарегистрируйтесь или войдите через: , чтоб оставить отзыв, комментарий или вопрос. А так же сохраните или расскажите об этом материале своим друзьям в социальной сети:
  • Посмотрите ещё статьи и рецепты в категории Лечение детей, или впишите ниже:
Ещё по теме
Из нашего материала вы узнаете про динамику симптомов болезни, ознакомитесь с интересными сведениями по теме, получите рекомендации и советы.
читать далее

Динамика симптомов болезни. Как поставить точный диагноз

Синтоноз – это неподвижное соединение костей человека. Причины развития синтоноза у человека могут быть самыми разными: от образа жизни до наследственности. Развитие болезни и ее лечение также разнообразны.
читать далее

Синтоноз: причины развития и лечение

Арахноидальная киста это доброкачественное образование, которое располагается между оболочками мозга и имеющее вид пузыря наполненного спинномозговой жидкостью.
читать далее

Арахноидальная киста - в чем опасность?

Нейтропения это заболевание крови, при котором происходит сильное снижение содержащихся в ней нейтрофилов. Данные клетки в период созревания (около двух недель) находятся в костном мозге, после чего, вследствие попадания в систему кровообращения находят и нейтрализуют чужеродные агенты. Так в результате уменьшения активности нейтрофилов происходит увеличение восприимчивости к различным вредоносным микроорганизмам.
читать далее

В чем опасность нейтропении

На начальной стадии развития пневмонии болезнь легко спутать с легкой простудой, ведь первыми признаками патологии будут следующие симптомы: небольшое повышение температуры, покраснения глаз и горла, насморк, легкий кашель. Также стоит отметить, что через 2-3суток признаки заболевания могут значительно уменьшиться или совсем исчезнуть, а иногда воспаление легких, при развитии острой формы, может протекать бессимптомно.
читать далее

Как лечить пневмонию у ребенка?

Невралгией называется заболевание, связанное с поражением периферических нервов. Невралгия сопровождается приступами сильной боли по ходу нерва определенного органа.
читать далее

Невралгия

Щитовидная железа в организме человека вырабатывает гормоны, которые регулируют обмен веществ. Заболевания щитовидной железы радикально отличаются по симптомам друг от друга.
читать далее

Определяем болезнь щитовидной железы по симптомам

Рак поджелудочной железы является особенно серьезной формой рака, в частности из-за того, что симптомы заболевания трудно определить. Согласно данным статистике, выжить удается менее чем 4% пациентов, имеющих самый распространенный тип данного заболевания.
читать далее

Рак поджелудочной железы: симптомы

Оставить отзыв, мнение, комментарий или вопрос
Имя: Можно войти за пару мгновений через:
E-Mail:
Кликните на изображение чтобы обновить код, если он неразборчив
Войдите за пару мгновений через любой свой аккаунт, чтоб оставлять комментарии, вопросы, отзывы, отключить рекламу:
Британские ученые определили, что книги являются надежным средством для борьбы со стрессовыми реакциями.
читать далее

Книги против стресса

Недавно у вас видела статью, как женщина лечилась зверобойным маслом. Подумала: «Ане приготовить ли и мне такое чудо-масло?» Сказано - сделано! Сначала я использовала масло исключительно для лечения ранок. Действительно, отлично помогает - даже глубокие ссадины заживают на второй день!
читать далее

Лечение зверобойным маслом

Зимой у меня стало часто болеть горло. Ну, я подумала, что упал иммунитет, ведь в городе кругом инфекция, в транспорте полно кашляющего народа. За зиму и в начале весны случилось две ангины, чего раньше не бывало. Я лечилась антибиотиками, которые купила по совету фармацевта.
читать далее

Тонзиллит может навредить суставам

Эксперты из Университета Ланкастера (Англия), пришли к выводу, что социальный кризис, который сопровождается стрессами, обострением чувства одиночества, возникает у людей примерно в возрасте 34-40 лет. Раньше это было характерно для 40-летних.
читать далее

Кризис среднего возраста стал моложе

Этот период беременности является совершенно новым этапом в развитии зародыша. До четвертой недели количество клеток зародыша просто увеличивалось при помощи деления, а, начиная с этого времени, они приобретают различные характеристики, присущие определенным органам и тканям. Этот этап развития очень важен для организма, поскольку именно на этом этапе начинается формирование всех его органов. На этой неделе плод не должен подвергаться влиянию негативных факторов, женщина должна прекратить
читать далее

4-ая - Четвертая неделя беременности - малыш обретает форму

Заложенность носа – явление частое. Насморк (ринит) может быть, например, следствием простуды, гриппа, аллергической реакцией. При хроническом заболевании под названием «вазомоторный ринит» человек в течение длительного времени периодически страдает от сильной заложенности носа и испытывает облегчение только после закапывания лекарства. Правда, ненадолго.
читать далее

Вазомоторный ринит (насморк): как действуют капли для носа и чем они опасны

Когда Вы применяете шоколадную маску для лица, важно запомнить, что шоколад является очень аллергенным продуктом. Использовать его можно только в том случае, если Вы не нанесете себе вред.
читать далее

Шоколадная маска для лица

Когда-то капуста и хлеб были главными (и чуть ли не единственными) источниками витаминов для наших предков во время холодов. Но не торопитесь сочувствовать своим пращурам, так как в капусте содержится больше витамина C, чем в лимонах, и, кроме того, хрустящая и сочная квашеная капуста с хлебом – это потрясающе вкусно!
читать далее

Польза квашеной капусты и рецепт приготовления

Обычно свекла вызывает у людей схожие чувства: многие ее не переносят, и очень даже зря! Питательные корнеплоды бордового цвета богаты самыми разными полезными веществами, а ведь у свеклы съедобными являются не только корни, но еще и листья. Например, экзотический салат мангольд – это и есть листовая свекла.
читать далее

Свекла

Наверняка каждый человек хотел бы иметь не только здоровую, но и ослепительную улыбку.
читать далее

Эстетическая стоматология – красота и здоровье зубов

Каждый здравомыслящий человек понимает, что если зуб заболел, то без стоматолога не обойтись. Но не всегда есть возможность сразу же попасть на прием к специалисту - или врач находится далеко, или боль заявила о себе ночью, а обезболивающих таблеток под рукой не оказалось. И тогда человек готов на любые ухищрения.
читать далее

От зубной и головной боли гвоздичное масло

Приготовленные из рыбы, курицы и зерновых блюда, помогут представителям сильного пола улучшить интимную жизнь. Ученые из США определили, что ниацин и витамин B3, которыми богаты перечисленные продукты, улучшает эректильную функцию, если данная проблема у мужчины обусловлена высоким содержанием холестерина.
читать далее

Курица, рыба и зерновые улучшают эрекцию

Угревая сыпь является проблемой 90% подростков во всем мире. Медикам до сих пор не удалось найти наиболее эффективный способ борьбы с данной проблемой. Тоники и лосьоны нередко оказываются совершенно бесполезными, а у антибиотиков имеется огромное число побочных эффектов.
читать далее

Молоко – виновник угрей

В статье описаны причины возникновения кисты яичников. И, естественно, народные методы лечения данного заболевания, а точнее настойки и мази.
читать далее

Народные методы лечения кисты яичников

Поиск
Бесплатные тесты (дианогстика он-лайн)
Разделы
Новые статьи и рецепты
Интересное
Объявления
Тесты
Подписка на свежесть
Опрос
Объявления от партнёров
Обратная связь | Реклама | Партнёры | Источники +
Карты сайта: XML и HTML | Последние комментарии | Поиск | О сайте
Натуральная медицина. 2007-2018 г.


Наверх