Амиотрофия Верднига-Гоффманна: причины, симптомы и течение болезни

Амиотрофия Верднига-Гоффманна: причины, симптомы и течение болезни

Примерное время прочтения: ~
Амиотрофия спинальная детская относится к заболеваниям, вследствие которых становятся пораженными двигательные ядра в рогах спинного мозга. Постепенно происходит процесс атрофии мышечных тканей.
    Шрифт:
  • A
  • A
  • A
Эта болезнь проявляется еще в раннем детстве и приводит к синдрому «вялого ребенка» и спустя несколько лет заканчивается смертью.

По данным статистики, симптомы описываемого заболевания имеются всего у семи новорожденных из ста тысяч. Причины, по которым развивается спинальная детская амиотрофия, кроются на генетическом уровне, в основном болезнь вызвана мутациями в пятой хромосоме.

С точки зрения медицины патоморфология заболевания следующая: в спинном мозге обнаруживаются клетки с недостаточным развитием. Изменению подвергаются корешки и ядра нервов, а именно отводящего, тройничного, лицевого, языкоглоточного, подъязычного, блуждающего и добавочного. Происходят изменения в скелетной мускулатуре, может проявиться гиалиноз, пучковая атрофия, гипертрофические процессы в мышечных волокнах.

Есть три формы спинальной детской амиотрофии Верднига-Гоффманна, отличаются они между собой временем возникновения первых симптомов болезни и динамикой развития. Данная амиотрофия бывает врожденной, ранней детской и поздней.



Врожденная форма болезни



Сразу после рождения у больного ребенка заметны вялые парезы, часто наблюдается мышечная гипертония, отсутствуют рефлексы сухожилий. Внешне также болезнь может проявляться слабым криком ребенка, а также снижением глоточного рефлекса и фибрилляцией языка.

Данная форма амиотрофии Верднига-Гоффманна может протекать в сочетании с разными деформациями костно-мышечных тканей, таких как сколиоз и контрактура суставов. Очень медленно развиваются локомоторные функции и статические. Такие дети отличаются пониженным уровнем интеллекта и могут обладать некоторыми врожденными пороками: косолапостью, гидроцефалией, крипторхизмом и другими.

Эта форма амиотрофии быстро прогрессирует, ей характерна злокачественность. Обычно смерть наступает вследствие слабости грудных мышц – развивается сердечно-сосудистая или дыхательная недостаточность.



Ранняя форма болезни



Симптомы амиотрофии ранней формы проявляются в возрасте ребенка до года. На первых месяцах жизни развитие ребенка удовлетворительное, он начинает держать голову, успешно сидеть, иногда начинает ходить. Однако после первой же перенесенной кишечной инфекции возникают признаки описываемой болезни. Проявляются вялые парезы на ногах, затем на руках и всем туловище. Атрофия мышечной ткани при этой форме болезни может сочетаться с тремором пальцев и языка, фасцикуляциями и сухожильными контрактурами. С течением болезни симптомы становятся серьезнее: появляется гипотония мышц и бульбарный паралич.

Если сравнивать с врожденной формой амиотрофии спинальной, ранняя детская форма протекает гораздо легче и оканчивается смертью до 15 лет.



Поздняя форма болезни



Симптомы поздней формы описываемой амиотрофии проявляются в два года. К этому времени дети уже, как правило, ходят и бегают, а все функции - статические и локомоторные - достаточно развиты. Первые симптомы могут быть совсем незаметными, так как процесс атрофии идет очень медленно: появляются неуверенность в движениях ребенка и неловкость, походка сопровождается подгибанием коленей. Для этой формы болезни характерны вялые парезы на нижних конечностях, снижаются глоточный и небный рефлексы, может возникнуть мелкий тремор пальцев, могут проявиться признаки бульбарного паралича.

Имея позднюю форму амиотрофии Верднига-Гоффманна, человек может прожить до 30 лет, заболевание в этой форме протекает значительно мягче, чем две описанные выше его формы.



Диагностика



Для диагностики заболевания необходимо прибегнуть к генеалогическому анализу, электромиографии. Желательно получить биопаты мышечных тканей и исследовать их.

Если ребенку ставится диагноз «амиотрофия Верднига-Гоффманна», прежде всего, нужно исключить такие заболевания, как амиотония Оппенгейма, мышечная дистрофия Дюшена, церебральный паралич, отравление свинцом и наследственные заболевания обмена веществ.



Методы лечения



Нет эффективных методов лечения рассматриваемого заболевания. Можно лишь использовать препараты, которые помогут улучшить трофические процессы в нервных тканях. Кроме принятия таких лекарств, как Аминолон и Энцефабол, пациентам назначают массаж и курсы лечебной физкультуры.
Консультируйтесь со специалистом (врачом) перед использованием методов лечения с нашего сайта. Возможны противопоказания.
Источник: natural-medicine.ru
Информация оказалась полезной?
  • Да
  • Нет
  • Здорово! Зарегистрируйтесь или войдите через: , чтоб оставить отзыв, комментарий или вопрос. А так же сохраните или расскажите об этом материале своим друзьям в социальной сети:
  • Посмотрите ещё статьи и рецепты в категории Лечение детей, или впишите ниже:
Ещё по теме
Из нашего материала вы узнаете про динамику симптомов болезни, ознакомитесь с интересными сведениями по теме, получите рекомендации и советы.
читать далее

Динамика симптомов болезни. Как поставить точный диагноз

Синтоноз – это неподвижное соединение костей человека. Причины развития синтоноза у человека могут быть самыми разными: от образа жизни до наследственности. Развитие болезни и ее лечение также разнообразны.
читать далее

Синтоноз: причины развития и лечение

Арахноидальная киста это доброкачественное образование, которое располагается между оболочками мозга и имеющее вид пузыря наполненного спинномозговой жидкостью.
читать далее

Арахноидальная киста - в чем опасность?

Нейтропения это заболевание крови, при котором происходит сильное снижение содержащихся в ней нейтрофилов. Данные клетки в период созревания (около двух недель) находятся в костном мозге, после чего, вследствие попадания в систему кровообращения находят и нейтрализуют чужеродные агенты. Так в результате уменьшения активности нейтрофилов происходит увеличение восприимчивости к различным вредоносным микроорганизмам.
читать далее

В чем опасность нейтропении

На начальной стадии развития пневмонии болезнь легко спутать с легкой простудой, ведь первыми признаками патологии будут следующие симптомы: небольшое повышение температуры, покраснения глаз и горла, насморк, легкий кашель. Также стоит отметить, что через 2-3суток признаки заболевания могут значительно уменьшиться или совсем исчезнуть, а иногда воспаление легких, при развитии острой формы, может протекать бессимптомно.
читать далее

Как лечить пневмонию у ребенка?

Невралгией называется заболевание, связанное с поражением периферических нервов. Невралгия сопровождается приступами сильной боли по ходу нерва определенного органа.
читать далее

Невралгия

Щитовидная железа в организме человека вырабатывает гормоны, которые регулируют обмен веществ. Заболевания щитовидной железы радикально отличаются по симптомам друг от друга.
читать далее

Определяем болезнь щитовидной железы по симптомам

Рак поджелудочной железы является особенно серьезной формой рака, в частности из-за того, что симптомы заболевания трудно определить. Согласно данным статистике, выжить удается менее чем 4% пациентов, имеющих самый распространенный тип данного заболевания.
читать далее

Рак поджелудочной железы: симптомы

Войдите за пару мгновений через любой свой аккаунт, чтоб оставлять комментарии, вопросы, отзывы, отключить рекламу:
Информация
Рецепт приготовления сырного супа с фасолью.
читать далее

Сырный суп с фасолью

Симптомы ячменя известны многим. Край века сначала зудит, потом на нем появляется припухлость, в течение нескольких дней опухоль увеличивается, и затем на ней образуется гнойничок. К ячменю принято относиться как к пустяковой болячке. Но иногда он превращается в нешуточную проблему. А недосып, раздражительность и плохое настроение — все это непременные дополнения к ячменю.
читать далее

Ячмень на глазу

Готовим куриный суп с мини-пастой.
читать далее

Куриный суп с мини-пастой

Опубликованные в журнале Nature результаты многолетних исследований, проведенных группой ученых из университета Юты в Солт-Лейк-Сити, потрясли всю мировую общественность. Исследования доказали токсичность сахара, который сегодня является важной составляющей пищевого рациона современного цивилизованного мира.
читать далее

Сладкая белая смерть

На сегодняшний день очень трудно отыскать человека, который бы не знал о существовании приправы, под названием карри.
читать далее

Приправа карри, а точнее куркума лечит печень

Колено - часть человеческого тела, которая подвергается значительным нагрузкам. Существует опасность повредить сустав или вероятность его воспаления. Нередко на коленках может образоваться нарост в виде шишки. Если это наблюдается, нужно обратиться за диагностикой и лечением к специалисту, чтобы избежать печальных последствий.
читать далее

Шишка на колене: причины появления, лечение и меры профилактики

С возрастом появилась проблема - повышенный уровень холестерина. Я научилась держать его под контролем. Начинать надо всегда с правильного питания, мне пришлось отказаться от жирного, копченого, печеного, слишком соленого и сладкого, а также от изделий из субпродуктов.
читать далее

Холестерин под контролем

Говорят, что лопух обладает магическими свойствами, и потому надо, чтобы хотя бы один его куст поселился в вашем саду. В это можно верить или нет, но вот что касается целебных свойств лопуха – народная медицина располагает богатым арсеналом рецептов почти на все случаи жизни.
читать далее

Целебные свойства лопуха

Оказывается, соленая закуска способна побороть стеснение и тревожность.
читать далее

Соль – средство от стеснительности

В семье Журавлевых двое учеников - дочка Катя учится в третьем классе, а сын Витя две недели назад стал первоклассником. И помочь ему адаптироваться к школьной жизни сейчас главная забота мамы Ирины и папы Николая. Не секрет, что многие первоклашки очень тяжело привыкают к новому для них школьному режиму, и процесс этот занимает от двух до шести месяцев.
читать далее

Режим дня школьника

В настоящее время магазины круглый год предлагают нам любые виды продуктов. Однако в осеннее время нашему организму особенно необходимо потребление в пищу некоторых продуктов.
читать далее

7 главных продуктов этой осени

Плохая экология, стрессы, нехватки витаминов оказывают негативное влияние на состояние волос: волосы теряют свой блеск, становятся ломкими, появляются секущиеся кончики. Укрепить и восстановить волосы помогут домашние маски с ламинарией.
читать далее

Маски для волос из ламинарии

Существуют несложные, но очень действенные средства повышения мужской силы, но принимать их нужно регулярно. Исключением является некий напиток любви, который женщины готовят своим мужчинам перед интимным свиданием.
читать далее

Народные способы для увеличения мужской силы

Перец чили получил свое название от Христофора Колумба, который присвоил его по аналогии с приправой, привезенной из Южной Индии. На языке ацтеков «чили» означает «красный». Пользу этого растения по достоинству оценили как аборигены, так и знаменитый путешественник.
читать далее

Чем полезен перец чили?

Поиск
Возможно заинтересует
Бесплатные тесты (дианогстика он-лайн)
Разделы
Новые статьи и рецепты
Объявления от партнёров
Интересное
Тесты
Опрос
Обратная связь | Реклама | Партнёры | Источники +
Карты сайта: XML и HTML | Последние комментарии | Поиск | О сайте
Натуральная медицина. 2007-2024 г.


Наверх