Амиотрофия Верднига-Гоффманна: причины, симптомы и течение болезни

Амиотрофия Верднига-Гоффманна: причины, симптомы и течение болезни

Примерное время прочтения: ~
Амиотрофия спинальная детская относится к заболеваниям, вследствие которых становятся пораженными двигательные ядра в рогах спинного мозга. Постепенно происходит процесс атрофии мышечных тканей.
    Шрифт:
  • A
  • A
  • A
Эта болезнь проявляется еще в раннем детстве и приводит к синдрому «вялого ребенка» и спустя несколько лет заканчивается смертью.

По данным статистики, симптомы описываемого заболевания имеются всего у семи новорожденных из ста тысяч. Причины, по которым развивается спинальная детская амиотрофия, кроются на генетическом уровне, в основном болезнь вызвана мутациями в пятой хромосоме.

С точки зрения медицины патоморфология заболевания следующая: в спинном мозге обнаруживаются клетки с недостаточным развитием. Изменению подвергаются корешки и ядра нервов, а именно отводящего, тройничного, лицевого, языкоглоточного, подъязычного, блуждающего и добавочного. Происходят изменения в скелетной мускулатуре, может проявиться гиалиноз, пучковая атрофия, гипертрофические процессы в мышечных волокнах.

Есть три формы спинальной детской амиотрофии Верднига-Гоффманна, отличаются они между собой временем возникновения первых симптомов болезни и динамикой развития. Данная амиотрофия бывает врожденной, ранней детской и поздней.



Врожденная форма болезни



Сразу после рождения у больного ребенка заметны вялые парезы, часто наблюдается мышечная гипертония, отсутствуют рефлексы сухожилий. Внешне также болезнь может проявляться слабым криком ребенка, а также снижением глоточного рефлекса и фибрилляцией языка.

Данная форма амиотрофии Верднига-Гоффманна может протекать в сочетании с разными деформациями костно-мышечных тканей, таких как сколиоз и контрактура суставов. Очень медленно развиваются локомоторные функции и статические. Такие дети отличаются пониженным уровнем интеллекта и могут обладать некоторыми врожденными пороками: косолапостью, гидроцефалией, крипторхизмом и другими.

Эта форма амиотрофии быстро прогрессирует, ей характерна злокачественность. Обычно смерть наступает вследствие слабости грудных мышц – развивается сердечно-сосудистая или дыхательная недостаточность.



Ранняя форма болезни



Симптомы амиотрофии ранней формы проявляются в возрасте ребенка до года. На первых месяцах жизни развитие ребенка удовлетворительное, он начинает держать голову, успешно сидеть, иногда начинает ходить. Однако после первой же перенесенной кишечной инфекции возникают признаки описываемой болезни. Проявляются вялые парезы на ногах, затем на руках и всем туловище. Атрофия мышечной ткани при этой форме болезни может сочетаться с тремором пальцев и языка, фасцикуляциями и сухожильными контрактурами. С течением болезни симптомы становятся серьезнее: появляется гипотония мышц и бульбарный паралич.

Если сравнивать с врожденной формой амиотрофии спинальной, ранняя детская форма протекает гораздо легче и оканчивается смертью до 15 лет.



Поздняя форма болезни



Симптомы поздней формы описываемой амиотрофии проявляются в два года. К этому времени дети уже, как правило, ходят и бегают, а все функции - статические и локомоторные - достаточно развиты. Первые симптомы могут быть совсем незаметными, так как процесс атрофии идет очень медленно: появляются неуверенность в движениях ребенка и неловкость, походка сопровождается подгибанием коленей. Для этой формы болезни характерны вялые парезы на нижних конечностях, снижаются глоточный и небный рефлексы, может возникнуть мелкий тремор пальцев, могут проявиться признаки бульбарного паралича.

Имея позднюю форму амиотрофии Верднига-Гоффманна, человек может прожить до 30 лет, заболевание в этой форме протекает значительно мягче, чем две описанные выше его формы.



Диагностика



Для диагностики заболевания необходимо прибегнуть к генеалогическому анализу, электромиографии. Желательно получить биопаты мышечных тканей и исследовать их.

Если ребенку ставится диагноз «амиотрофия Верднига-Гоффманна», прежде всего, нужно исключить такие заболевания, как амиотония Оппенгейма, мышечная дистрофия Дюшена, церебральный паралич, отравление свинцом и наследственные заболевания обмена веществ.



Методы лечения



Нет эффективных методов лечения рассматриваемого заболевания. Можно лишь использовать препараты, которые помогут улучшить трофические процессы в нервных тканях. Кроме принятия таких лекарств, как Аминолон и Энцефабол, пациентам назначают массаж и курсы лечебной физкультуры.
Консультируйтесь со специалистом (врачом) перед использованием методов лечения с нашего сайта. Возможны противопоказания.
Источник: natural-medicine.ru
Информация оказалась полезной?
  • Да
  • Нет
  • Здорово! Зарегистрируйтесь или войдите через: , чтоб оставить отзыв, комментарий или вопрос. А так же сохраните или расскажите об этом материале своим друзьям в социальной сети:
  • Посмотрите ещё статьи и рецепты в категории Лечение детей, или впишите ниже:
Ещё по теме
Из нашего материала вы узнаете про динамику симптомов болезни, ознакомитесь с интересными сведениями по теме, получите рекомендации и советы.
читать далее

Динамика симптомов болезни. Как поставить точный диагноз

Синтоноз – это неподвижное соединение костей человека. Причины развития синтоноза у человека могут быть самыми разными: от образа жизни до наследственности. Развитие болезни и ее лечение также разнообразны.
читать далее

Синтоноз: причины развития и лечение

Арахноидальная киста это доброкачественное образование, которое располагается между оболочками мозга и имеющее вид пузыря наполненного спинномозговой жидкостью.
читать далее

Арахноидальная киста - в чем опасность?

Нейтропения это заболевание крови, при котором происходит сильное снижение содержащихся в ней нейтрофилов. Данные клетки в период созревания (около двух недель) находятся в костном мозге, после чего, вследствие попадания в систему кровообращения находят и нейтрализуют чужеродные агенты. Так в результате уменьшения активности нейтрофилов происходит увеличение восприимчивости к различным вредоносным микроорганизмам.
читать далее

В чем опасность нейтропении

На начальной стадии развития пневмонии болезнь легко спутать с легкой простудой, ведь первыми признаками патологии будут следующие симптомы: небольшое повышение температуры, покраснения глаз и горла, насморк, легкий кашель. Также стоит отметить, что через 2-3суток признаки заболевания могут значительно уменьшиться или совсем исчезнуть, а иногда воспаление легких, при развитии острой формы, может протекать бессимптомно.
читать далее

Как лечить пневмонию у ребенка?

Невралгией называется заболевание, связанное с поражением периферических нервов. Невралгия сопровождается приступами сильной боли по ходу нерва определенного органа.
читать далее

Невралгия

Щитовидная железа в организме человека вырабатывает гормоны, которые регулируют обмен веществ. Заболевания щитовидной железы радикально отличаются по симптомам друг от друга.
читать далее

Определяем болезнь щитовидной железы по симптомам

Рак поджелудочной железы является особенно серьезной формой рака, в частности из-за того, что симптомы заболевания трудно определить. Согласно данным статистике, выжить удается менее чем 4% пациентов, имеющих самый распространенный тип данного заболевания.
читать далее

Рак поджелудочной железы: симптомы

Оставить отзыв, мнение, комментарий или вопрос
Имя: Можно войти за пару мгновений через:
E-Mail:
Кликните на изображение чтобы обновить код, если он неразборчив
Войдите за пару мгновений через любой свой аккаунт, чтоб оставлять комментарии, вопросы, отзывы, отключить рекламу:
Ветрянка, скарлатина, корь, краснуха – эти болезни принято считать типично детскими. Однако к таковым можно отнести еще одну, с довольно звучным названием «импетиго». Мало кто из родителей знает, что это такое, как проявляется и, к счастью, никогда не сталкивается с ней. Но этот недуг, оказывается, очень неприятный и хлопотный в лечении.
читать далее

Импетиго: причины, симптомы, лечение

Чтобы сохранить здоровье, важно поддерживать хорошую физическую форму, однако позволяет ли это предотвратить сердечные заболевания и диабет? Сразу скажем вам – да! Гарантируем, что результат оправдывает все ожидания.
читать далее

Одновременно толстая и подтянутая. Это возможно?

Постоянные головные боли, головокружения, одышка, повышенная утомляемость... Что же это за болезнь, из-за которой люди не могут нормально работать, учиться и радоваться жизни? Диагноз вегето-сосудистая дистония в наше время не редкость. О том, что это такое и как жить с таким недугом, нам рассказывает врач-невролог высшей категории Татьяна Владимировна Леонович.
читать далее

Врач-невролог о вегето-сосудистой дистонии (ВСД): что это и как с этим жить

Опять после еды - тяжесть в желудке. Привычной болью в животе напоминает о себе обильное застолье. А можно ли питаться так, чтобы ничего не болело? Да, любой человек, соблюдая всего несколько правил, способен восстановить здоровье собственного желудка, утверждает ведущий народный целитель России, доктор медицинских наук Иван Павлович Неумывакин.
читать далее

Главные правила питания

Много лет я уже живу с диагнозом гипотиреоз, но, если быть честной, практически не чувствую себя больной. Да, мне приходится периодически проходить обследования у эндокринолога, иногда принимать лекарства, но в обыденной жизни никто и не знает о моих проблемах. Но уже много лет я всячески пытаюсь ублажить свою щитовидку, угодить ей.
читать далее

Вкусная еда для щитовидной железы

У меня больные почки - пиелонефрит и высокое давление. Я лечилась по этому рецепту и сейчас иногда курсами лечусь, но с травами плохо стало, в коммерческих аптеках их лучше не покупать. А рецепт такой.
читать далее

Народные средства от пиелонефрита и экземы

Хочу сразу уточнить, что индийский морской рис и тибетский молочный гриб - совершенно разные вещи.
читать далее

Про тибетский гриб и индийский рис

Грибная диета поможет в короткие сроки избавиться от лишнего веса. Данные факт был научно подтвержден учеными из Великобритании.
читать далее

Грибная диета поможет похудеть

Широко известен как лечебное и диетическое растение подорожник большой, который, кстати, встречается чаще, чем подорожник ланцетовидный. В листьях содержится каротин, витамины С и К, лимонная кислота, фитонциды, ферменты, гликозид аукубин, горькие и дубильные вещества.
читать далее

Подорожник - диетический лекарь

В яйце все безупречно: и форма, и содержание. Это еще и емкий символ. Древние народы верили, что яйцо - прообраз Вселенной, из него родился мир, окружающий человека. В науке о здоровом питании яйцо издавна считалось ценным продуктом, хотя рекомендации по поводу включения его в рацион менялись.
читать далее

История яйца

Прочитала как-то интересную информацию. Оказывается, ученые пришли к выводу, что если каждый день есть по 180 г морской рыбы, риск возникновения инфаркта миокарда снижается почти на 60%, а общая опасность хронических сердечных заболеваний, включая стенокардию, уменьшается на 37%.
читать далее

Рыбное гаше предупреждает инфаркт миокарда

Есть много людей, которые страдают неприятным запахом от подмышек из-за обильного потения. Сам пот не обладает неприятным запахом, но смешиваясь с бактериями пот может источать весьма ужасный запах, который отпугивает людей. Обладатели данной проблемы приобретают массу дезодорантов, но это их иногда и даже довольно часто не спасает. Попробуем разобраться в этой проблеме.
читать далее

Неприятный запах от подмышек: 6 практических советов

В последние годы на рынке косметики появилась новая «фишка» - косметика ручной работы, продаваемая на развес. Естественно, это имеет некий момент эксклюзивности. Мы приобретаем не штампованные баночки, а средство, изготовленное вроде как специально для нас. Причем изготовлено оно из натуральных компонентов. Но и такая косметика имеет «подводные камни». Перед тем, как купить 100 г чудодейственной маски, нужно четко выяснить все плюсы и минусы косметики ручного производства.
читать далее

Опасна ли косметика ручной работы

Я где-то прочитала, что каждый человек должен выпивать в год 10 литров березового сока - тогда со здоровьем у него все будет в порядке. Березовый сок полезен при лечении язвы желудка, при ревматизме, бронхите, разрушает мочевые камни и помогает при головной боли. Он также ценен при малокровии, простуде, авитаминозе. В нашей семье пьют и свежий сок, и консервированный. Вот наши рецепты.
читать далее

7 рецептов с березовым соком

Поиск
Бесплатные тесты (дианогстика он-лайн)
Разделы
Новые статьи и рецепты
Интересное
Объявления
Тесты
Опрос
Объявления от партнёров
Обратная связь | Реклама | Партнёры | Источники +
Карты сайта: XML и HTML | Последние комментарии | Поиск | О сайте
Натуральная медицина. 2007-2022 г.


Наверх