Амиотрофия Верднига-Гоффманна: причины, симптомы и течение болезни

Амиотрофия Верднига-Гоффманна: причины, симптомы и течение болезни

Примерное время прочтения: ~
Амиотрофия спинальная детская относится к заболеваниям, вследствие которых становятся пораженными двигательные ядра в рогах спинного мозга. Постепенно происходит процесс атрофии мышечных тканей.
    Шрифт:
  • A
  • A
  • A
Эта болезнь проявляется еще в раннем детстве и приводит к синдрому «вялого ребенка» и спустя несколько лет заканчивается смертью.

По данным статистики, симптомы описываемого заболевания имеются всего у семи новорожденных из ста тысяч. Причины, по которым развивается спинальная детская амиотрофия, кроются на генетическом уровне, в основном болезнь вызвана мутациями в пятой хромосоме.

С точки зрения медицины патоморфология заболевания следующая: в спинном мозге обнаруживаются клетки с недостаточным развитием. Изменению подвергаются корешки и ядра нервов, а именно отводящего, тройничного, лицевого, языкоглоточного, подъязычного, блуждающего и добавочного. Происходят изменения в скелетной мускулатуре, может проявиться гиалиноз, пучковая атрофия, гипертрофические процессы в мышечных волокнах.

Есть три формы спинальной детской амиотрофии Верднига-Гоффманна, отличаются они между собой временем возникновения первых симптомов болезни и динамикой развития. Данная амиотрофия бывает врожденной, ранней детской и поздней.



Врожденная форма болезни



Сразу после рождения у больного ребенка заметны вялые парезы, часто наблюдается мышечная гипертония, отсутствуют рефлексы сухожилий. Внешне также болезнь может проявляться слабым криком ребенка, а также снижением глоточного рефлекса и фибрилляцией языка.

Данная форма амиотрофии Верднига-Гоффманна может протекать в сочетании с разными деформациями костно-мышечных тканей, таких как сколиоз и контрактура суставов. Очень медленно развиваются локомоторные функции и статические. Такие дети отличаются пониженным уровнем интеллекта и могут обладать некоторыми врожденными пороками: косолапостью, гидроцефалией, крипторхизмом и другими.

Эта форма амиотрофии быстро прогрессирует, ей характерна злокачественность. Обычно смерть наступает вследствие слабости грудных мышц – развивается сердечно-сосудистая или дыхательная недостаточность.



Ранняя форма болезни



Симптомы амиотрофии ранней формы проявляются в возрасте ребенка до года. На первых месяцах жизни развитие ребенка удовлетворительное, он начинает держать голову, успешно сидеть, иногда начинает ходить. Однако после первой же перенесенной кишечной инфекции возникают признаки описываемой болезни. Проявляются вялые парезы на ногах, затем на руках и всем туловище. Атрофия мышечной ткани при этой форме болезни может сочетаться с тремором пальцев и языка, фасцикуляциями и сухожильными контрактурами. С течением болезни симптомы становятся серьезнее: появляется гипотония мышц и бульбарный паралич.

Если сравнивать с врожденной формой амиотрофии спинальной, ранняя детская форма протекает гораздо легче и оканчивается смертью до 15 лет.



Поздняя форма болезни



Симптомы поздней формы описываемой амиотрофии проявляются в два года. К этому времени дети уже, как правило, ходят и бегают, а все функции - статические и локомоторные - достаточно развиты. Первые симптомы могут быть совсем незаметными, так как процесс атрофии идет очень медленно: появляются неуверенность в движениях ребенка и неловкость, походка сопровождается подгибанием коленей. Для этой формы болезни характерны вялые парезы на нижних конечностях, снижаются глоточный и небный рефлексы, может возникнуть мелкий тремор пальцев, могут проявиться признаки бульбарного паралича.

Имея позднюю форму амиотрофии Верднига-Гоффманна, человек может прожить до 30 лет, заболевание в этой форме протекает значительно мягче, чем две описанные выше его формы.



Диагностика



Для диагностики заболевания необходимо прибегнуть к генеалогическому анализу, электромиографии. Желательно получить биопаты мышечных тканей и исследовать их.

Если ребенку ставится диагноз «амиотрофия Верднига-Гоффманна», прежде всего, нужно исключить такие заболевания, как амиотония Оппенгейма, мышечная дистрофия Дюшена, церебральный паралич, отравление свинцом и наследственные заболевания обмена веществ.



Методы лечения



Нет эффективных методов лечения рассматриваемого заболевания. Можно лишь использовать препараты, которые помогут улучшить трофические процессы в нервных тканях. Кроме принятия таких лекарств, как Аминолон и Энцефабол, пациентам назначают массаж и курсы лечебной физкультуры.
Консультируйтесь со специалистом (врачом) перед использованием методов лечения с нашего сайта. Возможны противопоказания.
Источник: natural-medicine.ru
Информация оказалась полезной?
  • Да
  • Нет
  • Здорово! Зарегистрируйтесь или войдите через: , чтоб оставить отзыв, комментарий или вопрос. А так же сохраните или расскажите об этом материале своим друзьям в социальной сети:
  • Посмотрите ещё статьи и рецепты в категории Лечение детей, или впишите ниже:
Ещё по теме
Из нашего материала вы узнаете про динамику симптомов болезни, ознакомитесь с интересными сведениями по теме, получите рекомендации и советы.
читать далее

Динамика симптомов болезни. Как поставить точный диагноз

Синтоноз – это неподвижное соединение костей человека. Причины развития синтоноза у человека могут быть самыми разными: от образа жизни до наследственности. Развитие болезни и ее лечение также разнообразны.
читать далее

Синтоноз: причины развития и лечение

Арахноидальная киста это доброкачественное образование, которое располагается между оболочками мозга и имеющее вид пузыря наполненного спинномозговой жидкостью.
читать далее

Арахноидальная киста - в чем опасность?

Нейтропения это заболевание крови, при котором происходит сильное снижение содержащихся в ней нейтрофилов. Данные клетки в период созревания (около двух недель) находятся в костном мозге, после чего, вследствие попадания в систему кровообращения находят и нейтрализуют чужеродные агенты. Так в результате уменьшения активности нейтрофилов происходит увеличение восприимчивости к различным вредоносным микроорганизмам.
читать далее

В чем опасность нейтропении

На начальной стадии развития пневмонии болезнь легко спутать с легкой простудой, ведь первыми признаками патологии будут следующие симптомы: небольшое повышение температуры, покраснения глаз и горла, насморк, легкий кашель. Также стоит отметить, что через 2-3суток признаки заболевания могут значительно уменьшиться или совсем исчезнуть, а иногда воспаление легких, при развитии острой формы, может протекать бессимптомно.
читать далее

Как лечить пневмонию у ребенка?

Невралгией называется заболевание, связанное с поражением периферических нервов. Невралгия сопровождается приступами сильной боли по ходу нерва определенного органа.
читать далее

Невралгия

Щитовидная железа в организме человека вырабатывает гормоны, которые регулируют обмен веществ. Заболевания щитовидной железы радикально отличаются по симптомам друг от друга.
читать далее

Определяем болезнь щитовидной железы по симптомам

Рак поджелудочной железы является особенно серьезной формой рака, в частности из-за того, что симптомы заболевания трудно определить. Согласно данным статистике, выжить удается менее чем 4% пациентов, имеющих самый распространенный тип данного заболевания.
читать далее

Рак поджелудочной железы: симптомы

Оставить отзыв, мнение, комментарий или вопрос
Имя: Можно войти за пару мгновений через:
E-Mail:
Кликните на изображение чтобы обновить код, если он неразборчив
Войдите за пару мгновений через любой свой аккаунт, чтоб оставлять комментарии, вопросы, отзывы, отключить рекламу:
Практически у всех женщин целлюлит заметен на ягодицах и бедрах. Для борьбы с ним изобретено множество средств от скрабов до специальных лосьонов. Однако не всегда эти средства эффективно помогают, и состояние бедер оставляет желать лучшего, а также присутствуют лишние сантиметры на талии. Для устранения этих недостатков специалисты рекомендуют делать обертывания.
читать далее

Избавляемся от целлюлита на бедрах и ягодицах с помощью обертываний

Массаж – это замечательная лечебно-профилактическая процедура. Прибегают к массажу в лечении огромного числа заболеваний, в их числе и остеохондроз, и заболевания суставов, и варикозное расширение вен, и заболевания легких, и многое другое. Однако массаж имеет свои противопоказания к проведению.
читать далее

Противопоказания к проведению массажа

Во многих местах по побережью Китая и русского Дальнего Востока изобилуют водоросли, которые носят общее название «морской капусты». Целительные свойства этих водорослей были издревле известны китайцам. Они часто употребляют морскую капусту в пищу как в свежем, так и в сушеном виде.
читать далее

Морская капуста - средство для усиления обмена веществ

Богородицыной травой чабрец назвали потому, что на Руси во время празднования Успения Пресвятой Богородицы им украшали иконы Божией Матери. Почему же люди так почитали это растение? Главное достоинство чабреца - в целебных свойствах. Его можно назвать универсальным лекарством от многих болезней.
читать далее

Целебный мед и квас

По данным РАМН, распространение различных форм дисбактериоза достигло масштабов национальной катастрофы, охватив более 90% взрослого населения и более 25% грудных детей. Такая же ситуация наблюдается во всем мире. Геннадий Алексеевич Гарбузов, известный целитель из Сочи, биолог, фитолог, давний последователь Б.В. Болотова создал собственную, авторскую методику профилактики и лечения дисбактериоза. Он уверен: человек может справиться с любой болезнью, если восстановит здоровую микрофлору
читать далее

Причины и лечение дисбактериоза кишечника народными методами

Приближается вечеринка или день рождения, и вопрос блюд и напитков стал ребром? По привычке мы долго думаем, чем угостить гостей, а что касается напитков, мы, не раздумывая, покупаем бутылочку красного и белого вина. Как говорится, на любителя.
читать далее

Какую еду с каким вином употреблять

Фруктовый чай, бассейн и противоаллергические лекарственные препараты оказывают негативное влияние на здоровье зубов.
читать далее

Как защитить зубы от повреждений

В последние несколько десятилетий быть вегетарианцем – тренд. Западные знаменитости поголовно прекращают употреблять мясо в пищу. Нельзя отказываться от мяса необдуманно, прежде всего нужно рассмотреть все плюсы и минусы вегетарианства. Большинство людей, которые только встают на путь отказа от животной пищи, делают очень многое неправильно, что может нанести вред здоровью.
читать далее

Самые распространенные ошибки начинающих вегетарианцев

Эксперты из университета Гетеборга заявляют, что долговременные боли в пояснице отдыхом вылечить не удастся. Восстановление подкрепляется хорошими физическими нагрузками.
читать далее

Больной спине нужно движение

Шиповник – довольно распространенный у нас кустарник из семейства розоцветных, который весной привлекает внимание большими ароматными цветами, а осенью – яркими, разных оттенков красными и оранжевыми плодами.
читать далее

Шиповник – кладовая витаминов

Любимое блюдо Рубика Хачикяна, известного всем любителям кино, по которому он так скучал в далекой от родины Москве. Вообще в Закавказье толмой называют голубцы в капусте или виноградных листьях. Но есть еще летний вариант толмы, вкуснейшее, легкое в приготовлении и красивое блюдо.
читать далее

Летняя толма

Когда-то давным-давно природой была заложена возможность продолжения жизни человека на земле.
читать далее

Кесарево сечение: дань моде или необходимость?

Поздней осенью знатоки выкапывают корни у лекарственного растения любисток. Многие специально разводят его для лечебных целей. Любисток успокаивает нервы, избавляет от малокровия и мигрени, снимает отеки и воспалительные процессы. Это и глистогонное средство, и помощник при метеоризме и ленивой работе кишечника. В качестве пряности можно использовать листья, стебли, корни и плоды: они одинаково ароматны и полезны и слегка напоминают по вкусу и запаху сельдерей.
читать далее

Любисток успокоит и поможет сердцу

Любая женщина мечтает о здоровых ухоженных волосах. Гонясь за мечтой, представительницы прекрасного пола обычно скупают огромное количество специальных препаратов – шампуней, масок, бальзамов, кондиционеров, масел, «бань»… Этот список можно продолжать бесконечно. Иногда достаточно использования всего одного средства, а иногда, что бы мы не предпринимали, волосы все равно выпадают, секутся и просто ведут себя очень плохо. Тут то и приходит время тяжелой артиллерии.
читать далее

Лечение волос мезотерапией

Поиск
Бесплатные тесты (дианогстика он-лайн)
Разделы
Новые статьи и рецепты
Интересное
Объявления
Тесты
Опрос
Объявления от партнёров
Обратная связь | Реклама | Партнёры | Источники +
Карты сайта: XML и HTML | Последние комментарии | Поиск | О сайте
Натуральная медицина. 2007-2022 г.


Наверх