Амиотрофия Верднига-Гоффманна: причины, симптомы и течение болезни

Амиотрофия Верднига-Гоффманна: причины, симптомы и течение болезни

Примерное время прочтения: ~
    Шрифт:
  • A
  • A
  • A
Эта болезнь проявляется еще в раннем детстве и приводит к синдрому «вялого ребенка» и спустя несколько лет заканчивается смертью.

По данным статистики, симптомы описываемого заболевания имеются всего у семи новорожденных из ста тысяч. Причины, по которым развивается спинальная детская амиотрофия, кроются на генетическом уровне, в основном болезнь вызвана мутациями в пятой хромосоме.

С точки зрения медицины патоморфология заболевания следующая: в спинном мозге обнаруживаются клетки с недостаточным развитием. Изменению подвергаются корешки и ядра нервов, а именно отводящего, тройничного, лицевого, языкоглоточного, подъязычного, блуждающего и добавочного. Происходят изменения в скелетной мускулатуре, может проявиться гиалиноз, пучковая атрофия, гипертрофические процессы в мышечных волокнах.

Есть три формы спинальной детской амиотрофии Верднига-Гоффманна, отличаются они между собой временем возникновения первых симптомов болезни и динамикой развития. Данная амиотрофия бывает врожденной, ранней детской и поздней.



Врожденная форма болезни



Сразу после рождения у больного ребенка заметны вялые парезы, часто наблюдается мышечная гипертония, отсутствуют рефлексы сухожилий. Внешне также болезнь может проявляться слабым криком ребенка, а также снижением глоточного рефлекса и фибрилляцией языка.

Данная форма амиотрофии Верднига-Гоффманна может протекать в сочетании с разными деформациями костно-мышечных тканей, таких как сколиоз и контрактура суставов. Очень медленно развиваются локомоторные функции и статические. Такие дети отличаются пониженным уровнем интеллекта и могут обладать некоторыми врожденными пороками: косолапостью, гидроцефалией, крипторхизмом и другими.

Эта форма амиотрофии быстро прогрессирует, ей характерна злокачественность. Обычно смерть наступает вследствие слабости грудных мышц – развивается сердечно-сосудистая или дыхательная недостаточность.



Ранняя форма болезни



Симптомы амиотрофии ранней формы проявляются в возрасте ребенка до года. На первых месяцах жизни развитие ребенка удовлетворительное, он начинает держать голову, успешно сидеть, иногда начинает ходить. Однако после первой же перенесенной кишечной инфекции возникают признаки описываемой болезни. Проявляются вялые парезы на ногах, затем на руках и всем туловище. Атрофия мышечной ткани при этой форме болезни может сочетаться с тремором пальцев и языка, фасцикуляциями и сухожильными контрактурами. С течением болезни симптомы становятся серьезнее: появляется гипотония мышц и бульбарный паралич.

Если сравнивать с врожденной формой амиотрофии спинальной, ранняя детская форма протекает гораздо легче и оканчивается смертью до 15 лет.



Поздняя форма болезни



Симптомы поздней формы описываемой амиотрофии проявляются в два года. К этому времени дети уже, как правило, ходят и бегают, а все функции - статические и локомоторные - достаточно развиты. Первые симптомы могут быть совсем незаметными, так как процесс атрофии идет очень медленно: появляются неуверенность в движениях ребенка и неловкость, походка сопровождается подгибанием коленей. Для этой формы болезни характерны вялые парезы на нижних конечностях, снижаются глоточный и небный рефлексы, может возникнуть мелкий тремор пальцев, могут проявиться признаки бульбарного паралича.

Имея позднюю форму амиотрофии Верднига-Гоффманна, человек может прожить до 30 лет, заболевание в этой форме протекает значительно мягче, чем две описанные выше его формы.



Диагностика



Для диагностики заболевания необходимо прибегнуть к генеалогическому анализу, электромиографии. Желательно получить биопаты мышечных тканей и исследовать их.

Если ребенку ставится диагноз «амиотрофия Верднига-Гоффманна», прежде всего, нужно исключить такие заболевания, как амиотония Оппенгейма, мышечная дистрофия Дюшена, церебральный паралич, отравление свинцом и наследственные заболевания обмена веществ.



Методы лечения



Нет эффективных методов лечения рассматриваемого заболевания. Можно лишь использовать препараты, которые помогут улучшить трофические процессы в нервных тканях. Кроме принятия таких лекарств, как Аминолон и Энцефабол, пациентам назначают массаж и курсы лечебной физкультуры.
Консультируйтесь со специалистом (врачом) перед использованием методов лечения с нашего сайта. Возможны противопоказания.
Источник: natural-medicine.ru
Информация оказалась полезной?
  • Да
  • Нет
  • Здорово! Зарегистрируйтесь или войдите через: , чтоб оставить отзыв, комментарий или вопрос. А так же сохраните или расскажите об этом материале своим друзьям в социальной сети:
  • Посмотрите ещё статьи и рецепты в категории Лечение детей, или впишите ниже:
Ещё по теме
Из нашего материала вы узнаете про динамику симптомов болезни, ознакомитесь с интересными сведениями по теме, получите рекомендации и советы.
читать далее

Динамика симптомов болезни. Как поставить точный диагноз

Синтоноз – это неподвижное соединение костей человека. Причины развития синтоноза у человека могут быть самыми разными: от образа жизни до наследственности. Развитие болезни и ее лечение также разнообразны.
читать далее

Синтоноз: причины развития и лечение

Арахноидальная киста это доброкачественное образование, которое располагается между оболочками мозга и имеющее вид пузыря наполненного спинномозговой жидкостью.
читать далее

Арахноидальная киста - в чем опасность?

Нейтропения это заболевание крови, при котором происходит сильное снижение содержащихся в ней нейтрофилов. Данные клетки в период созревания (около двух недель) находятся в костном мозге, после чего, вследствие попадания в систему кровообращения находят и нейтрализуют чужеродные агенты. Так в результате уменьшения активности нейтрофилов происходит увеличение восприимчивости к различным вредоносным микроорганизмам.
читать далее

В чем опасность нейтропении

На начальной стадии развития пневмонии болезнь легко спутать с легкой простудой, ведь первыми признаками патологии будут следующие симптомы: небольшое повышение температуры, покраснения глаз и горла, насморк, легкий кашель. Также стоит отметить, что через 2-3суток признаки заболевания могут значительно уменьшиться или совсем исчезнуть, а иногда воспаление легких, при развитии острой формы, может протекать бессимптомно.
читать далее

Как лечить пневмонию у ребенка?

Невралгией называется заболевание, связанное с поражением периферических нервов. Невралгия сопровождается приступами сильной боли по ходу нерва определенного органа.
читать далее

Невралгия

Щитовидная железа в организме человека вырабатывает гормоны, которые регулируют обмен веществ. Заболевания щитовидной железы радикально отличаются по симптомам друг от друга.
читать далее

Определяем болезнь щитовидной железы по симптомам

Рак поджелудочной железы является особенно серьезной формой рака, в частности из-за того, что симптомы заболевания трудно определить. Согласно данным статистике, выжить удается менее чем 4% пациентов, имеющих самый распространенный тип данного заболевания.
читать далее

Рак поджелудочной железы: симптомы

Оставить отзыв, мнение, комментарий или вопрос
Имя: Можно войти за пару мгновений через:
E-Mail:
Кликните на изображение чтобы обновить код, если он неразборчив
Войдите за пару мгновений через любой свой аккаунт, чтоб оставлять комментарии, вопросы, отзывы, отключить рекламу:
Регулярная работа за компьютером и невыполнение основных мер по защите кожи лица, подвергает человека риску раннего старения.
читать далее

От компьютера быстрее стареют

У меня язва желудка. Ночью и под утро мучают сильные «голодные» боли. Что вы в таких случаях посоветуете? В. Порывайкин
читать далее

Голодные боли в желудке

15-летняя англичанка Луиза Болл страдает синдромом «спящей красавицы» (по-научному - синдромом Клейне-Левина). Причины такой патологии неизвестны. Страдающие ею люди спят большую часть суток (до 18 часов!). Порой они просыпаются только для того, чтобы поесть или сходить в туалет. Их сознание спутано, в часы бодрствования их все равно клонит в сон.
читать далее

Спящая красавица проспала 10 дней подряд

Немецкий патологоанатом первым описал мальформацию в 1891 году. Обычно ствол мозга и мозжечок расположены в задней ямке, в области у основания черепа. В мальформации задняя ямка не образуется должным образом. Поскольку задняя ямка мала, мозг, мозжечок или мозжечковые ткани мозга сжимаются вниз через отверстие у основания черепа. Мозжечок может выходить за пределы черепа или выступать в позвоночник. Вытесненные ткани могут препятствовать потоку спинномозговой жидкости, вещества, которое течет
читать далее

Мальформация Арнольда-Киари

Вас мучает навязчивая отрыжка? Частая и продолжительная, она является обычной спутницей заболеваний пищеварительных органов.
читать далее

Яблочный уксус поможет избавиться от отрыжки

Многие выращивают тыкву на своих огородах. Но, наверное, не все знают о том, что отвар мякоти тыквы - прекрасное средство для очищения почек.
читать далее

Тыква очищает почки

Много лет я мучалась от непонятного кожного заболевания, даже врачи не могли точно сказать, что это: псориаз, экзема или диатез. Говорили только, что, скорее всего, это уже не вылечить.
читать далее

Кожу очистит картошка

Употребление кофе в больших количествах в период беременности может пагубно сказаться на здоровье ребенка.
читать далее

Кофе беременным вреден

Продолжительность жизни деревьев была для древних признаком их лечебной эффективности. Они верили в то, что если деревья переносили морозы, то также могут бороться с болезнями. Многие деревья (дуб, липа, береза, кипарис) были в разных цивилизациях символом вечной жизни.
читать далее

Деревья: дуб, гинкго билоба, липа, берёза

Сладкое, жирное и мучное вредно – об этом знают, наверное, все. И то, что нужно побольше двигаться и поменьше есть – тоже не секрет. Только вот время нынче суматошное: учеба, работа, и на встречу надо сходить, и культурный уровень поднять. Домой только поспать, чтобы не пропустить ничего и везде успеть.
читать далее

Чем опасна быстра еда

У каждого из нас есть такие вопросы к отоларингологу, на которые при посещении поликлиники не хватает времени. Корреспондент Елена Бурухина задала их от имени наших читателей врачу Елене Леонидовне Долгих, номинанту краевого конкурса на звание «Лучший ЛОР-врач Пермского края».
читать далее

Берегите нос и уши

Я на себе испытала, что от повышенного холестерина очень сложно избавиться. Что только не делала, но холестерин стоял как вкопанный, а то и подрастал, вместо того чтобы уменьшаться.
читать далее

Как я снижала холестерин

В современном мире питание стало абсолютно доступным: в магазинах полно полуфабрикатов и готовой еды. Это хорошо, так как теперь не надо тратить много времени на готовку и можно начать уделять себе больше времени.
читать далее

Авитаминоз: питание и пищевые добавки

Из-за неумения радоваться и плохого настроения в основном страдают молодые девушки, у которых в детстве практически не было друзей. Это заключение сделали эксперты из Университета Конкордия, Университета Штата Вермонт и Атлантического Университета штата Флориды. Уильям Буковский, профессор психологии, под руководством которого и проходило исследование, заявил, что регулярное общение со сверстниками может стать защитой от депрессии в дальнейшей жизни.
читать далее

Почему вы чувствуете себя одиноко

Поиск
Бесплатные тесты (дианогстика он-лайн)
Разделы
Новые статьи и рецепты
Интересное
Объявления
Тесты
Подписка на свежесть
Опрос
Объявления от партнёров
Обратная связь | Реклама | Партнёры | Источники +
Карты сайта: XML и HTML | Последние комментарии | Поиск | О сайте
Натуральная медицина. 2007-2018 г.


Наверх