Амиотрофия Верднига-Гоффманна: причины, симптомы и течение болезни

Амиотрофия Верднига-Гоффманна: причины, симптомы и течение болезни

Примерное время прочтения: ~
    Шрифт:
  • A
  • A
  • A
Эта болезнь проявляется еще в раннем детстве и приводит к синдрому «вялого ребенка» и спустя несколько лет заканчивается смертью.

По данным статистики, симптомы описываемого заболевания имеются всего у семи новорожденных из ста тысяч. Причины, по которым развивается спинальная детская амиотрофия, кроются на генетическом уровне, в основном болезнь вызвана мутациями в пятой хромосоме.

С точки зрения медицины патоморфология заболевания следующая: в спинном мозге обнаруживаются клетки с недостаточным развитием. Изменению подвергаются корешки и ядра нервов, а именно отводящего, тройничного, лицевого, языкоглоточного, подъязычного, блуждающего и добавочного. Происходят изменения в скелетной мускулатуре, может проявиться гиалиноз, пучковая атрофия, гипертрофические процессы в мышечных волокнах.

Есть три формы спинальной детской амиотрофии Верднига-Гоффманна, отличаются они между собой временем возникновения первых симптомов болезни и динамикой развития. Данная амиотрофия бывает врожденной, ранней детской и поздней.



Врожденная форма болезни



Сразу после рождения у больного ребенка заметны вялые парезы, часто наблюдается мышечная гипертония, отсутствуют рефлексы сухожилий. Внешне также болезнь может проявляться слабым криком ребенка, а также снижением глоточного рефлекса и фибрилляцией языка.

Данная форма амиотрофии Верднига-Гоффманна может протекать в сочетании с разными деформациями костно-мышечных тканей, таких как сколиоз и контрактура суставов. Очень медленно развиваются локомоторные функции и статические. Такие дети отличаются пониженным уровнем интеллекта и могут обладать некоторыми врожденными пороками: косолапостью, гидроцефалией, крипторхизмом и другими.

Эта форма амиотрофии быстро прогрессирует, ей характерна злокачественность. Обычно смерть наступает вследствие слабости грудных мышц – развивается сердечно-сосудистая или дыхательная недостаточность.



Ранняя форма болезни



Симптомы амиотрофии ранней формы проявляются в возрасте ребенка до года. На первых месяцах жизни развитие ребенка удовлетворительное, он начинает держать голову, успешно сидеть, иногда начинает ходить. Однако после первой же перенесенной кишечной инфекции возникают признаки описываемой болезни. Проявляются вялые парезы на ногах, затем на руках и всем туловище. Атрофия мышечной ткани при этой форме болезни может сочетаться с тремором пальцев и языка, фасцикуляциями и сухожильными контрактурами. С течением болезни симптомы становятся серьезнее: появляется гипотония мышц и бульбарный паралич.

Если сравнивать с врожденной формой амиотрофии спинальной, ранняя детская форма протекает гораздо легче и оканчивается смертью до 15 лет.



Поздняя форма болезни



Симптомы поздней формы описываемой амиотрофии проявляются в два года. К этому времени дети уже, как правило, ходят и бегают, а все функции - статические и локомоторные - достаточно развиты. Первые симптомы могут быть совсем незаметными, так как процесс атрофии идет очень медленно: появляются неуверенность в движениях ребенка и неловкость, походка сопровождается подгибанием коленей. Для этой формы болезни характерны вялые парезы на нижних конечностях, снижаются глоточный и небный рефлексы, может возникнуть мелкий тремор пальцев, могут проявиться признаки бульбарного паралича.

Имея позднюю форму амиотрофии Верднига-Гоффманна, человек может прожить до 30 лет, заболевание в этой форме протекает значительно мягче, чем две описанные выше его формы.



Диагностика



Для диагностики заболевания необходимо прибегнуть к генеалогическому анализу, электромиографии. Желательно получить биопаты мышечных тканей и исследовать их.

Если ребенку ставится диагноз «амиотрофия Верднига-Гоффманна», прежде всего, нужно исключить такие заболевания, как амиотония Оппенгейма, мышечная дистрофия Дюшена, церебральный паралич, отравление свинцом и наследственные заболевания обмена веществ.



Методы лечения



Нет эффективных методов лечения рассматриваемого заболевания. Можно лишь использовать препараты, которые помогут улучшить трофические процессы в нервных тканях. Кроме принятия таких лекарств, как Аминолон и Энцефабол, пациентам назначают массаж и курсы лечебной физкультуры.
Консультируйтесь со специалистом (врачом) перед использованием методов лечения с нашего сайта. Возможны противопоказания.
Источник: natural-medicine.ru
Информация оказалась полезной?
  • Да
  • Нет
  • Здорово! Зарегистрируйтесь или войдите через: , чтоб оставить отзыв, комментарий или вопрос. А так же сохраните или расскажите об этом материале своим друзьям в социальной сети:
  • Посмотрите ещё статьи и рецепты в категории Лечение детей, или впишите ниже:
Ещё по теме
Из нашего материала вы узнаете про динамику симптомов болезни, ознакомитесь с интересными сведениями по теме, получите рекомендации и советы.
читать далее

Динамика симптомов болезни. Как поставить точный диагноз

Синтоноз – это неподвижное соединение костей человека. Причины развития синтоноза у человека могут быть самыми разными: от образа жизни до наследственности. Развитие болезни и ее лечение также разнообразны.
читать далее

Синтоноз: причины развития и лечение

Арахноидальная киста это доброкачественное образование, которое располагается между оболочками мозга и имеющее вид пузыря наполненного спинномозговой жидкостью.
читать далее

Арахноидальная киста - в чем опасность?

Нейтропения это заболевание крови, при котором происходит сильное снижение содержащихся в ней нейтрофилов. Данные клетки в период созревания (около двух недель) находятся в костном мозге, после чего, вследствие попадания в систему кровообращения находят и нейтрализуют чужеродные агенты. Так в результате уменьшения активности нейтрофилов происходит увеличение восприимчивости к различным вредоносным микроорганизмам.
читать далее

В чем опасность нейтропении

На начальной стадии развития пневмонии болезнь легко спутать с легкой простудой, ведь первыми признаками патологии будут следующие симптомы: небольшое повышение температуры, покраснения глаз и горла, насморк, легкий кашель. Также стоит отметить, что через 2-3суток признаки заболевания могут значительно уменьшиться или совсем исчезнуть, а иногда воспаление легких, при развитии острой формы, может протекать бессимптомно.
читать далее

Как лечить пневмонию у ребенка?

Невралгией называется заболевание, связанное с поражением периферических нервов. Невралгия сопровождается приступами сильной боли по ходу нерва определенного органа.
читать далее

Невралгия

Щитовидная железа в организме человека вырабатывает гормоны, которые регулируют обмен веществ. Заболевания щитовидной железы радикально отличаются по симптомам друг от друга.
читать далее

Определяем болезнь щитовидной железы по симптомам

Рак поджелудочной железы является особенно серьезной формой рака, в частности из-за того, что симптомы заболевания трудно определить. Согласно данным статистике, выжить удается менее чем 4% пациентов, имеющих самый распространенный тип данного заболевания.
читать далее

Рак поджелудочной железы: симптомы

Оставить отзыв, мнение, комментарий или вопрос
Имя: Можно войти за пару мгновений через:
E-Mail:
Кликните на изображение чтобы обновить код, если он неразборчив
Войдите за пару мгновений через любой свой аккаунт, чтоб оставлять комментарии, вопросы, отзывы, отключить рекламу:
Зоя Харкомб, создатель книги «Эпидемия ожирения», разоблачает мифы о диете, которые говорят о том, что для того чтобы сбросить вес следует ограничить питание и заняться спортом.
читать далее

Кушаем, чтобы похудеть

Под Иркутском, в селе Грановщина, есть конно-оздоровительный центр, в котором дети-инвалиды забывают о своей болезни. Ощутить себя счастливыми и почти здоровыми им помогает общение с лошадьми. Об этом необычном способе лечения рассказывает руководитель центра, управляющая Иркутским благотворительным фондом по реабилитации детей-инвалидов с помощью верховой езды Ольга Тихомирова.
читать далее

Иппотерапия для детей

Сезон отпусков сейчас в самом разгаре. Такого жаркого лета не было уже давно, и все хотят поскорее вырваться из душного города, улетев или уехав куда-нибудь на базу отдыха или к морю. Давайте обсудим, что нужно учитывать, чтобы отдых не доставил проблем. В общих чертах…
читать далее

Боремся с акклиматизацией

Даже женщины с идеальной кожей периодически страдают от появления черных точек на крыльях носа, в области лба или подбородка. Черные точки представляют собой окислившуюся при контакте с воздухом смесь кожного сала и омертвевших клеток. Эта смесь заполняет поры своеобразными столбиками, верхушки которых создают впечатление неочищенного лица.
читать далее

Боремся с черными точками

Советы по преодолению последствий инфаркта миокарда. Тут вы найдёте как советы врачей и специалистов, так и истории людей перенёсших инфаркт и их родственников. Питание, упражнения, рецепты лекарств и травяных настоев после инфаркта.
читать далее

Реабилитация и восстановление после инфаркта миокарда

Жирная себорея головы – это не самостоятельное заболевание, а тревожный симптом протекания серьезной болезни в организме. Очень часто появление жирной себореи сопровождает такие заболевания, как хронические заболевания желудочно-кишечного тракта, сбои в нервной и эндокринной системе, различные серьезные воспалительные процессы.
читать далее

Жирная себорея: признаки, причины, лечение

В наши дни огромное количество лекарств, продуктов и процедур создано для поддержания и укрепления здоровья организма. Но все мы забываем, пожалуй, самый важный орган – мозг. Нужно поддерживать его здоровье и работоспособность, если вы хотите, чтобы ваше тело оставалось в хорошей форме, а жизнь была в радость. Чтобы ваш мозг был в тонусе, необходимо помогать ему так же, как и остальным частям тела, то есть правильно питаться, высыпаться и получать достаточные умственные и физические нагрузки.
читать далее

Здоровый мозг – залог крепкого здоровья

Планируете сбросить лишний вес перед новогодними праздниками, или уверены, что зимнее время легче всего выделить время на приведение своего тела в идеальное состояние? Превосходно! Как говорится, в здоровом теле – здоровый дух.
читать далее

Похудение при коллективном подходе

Моя сестра живет в Краснодарском крае, у неё большой огород и сад. Когда она собирается приехать ко мне, первое, что я всегда прошу её привезти, - мешочек с семенами тмина, который она выращивает сама. Теперь и просить не нужно, она по умолчанию укладывает минимум полкило этих ароматных семян в чемодан, а если не удается приехать, посылает их посылкой.
читать далее

Отвар из тмина при простатите и многих других недугах

Сушеные фрукты содержат биологически активные вещества, необходимые человеку, в гораздо большей концентрации, чем свежие. Хотите сделать шаг к укреплению здоровья? Ешьте блюда с сухофруктами каждый день. Осторожность надо соблюдать только тем, у кого есть лишний вес: как ни удивительно, это калорийный продукт.
читать далее

Рецепты из сухофруктов

Hyssopus officinalis. Полукустарник высотой до 80 см с деревянистым корнем и многочисленными четырехгранными прямостоячими стеблями, одревесневающими у основания. Листья ланцетные, короткочерешковые, цельнокрайние, 1-4 см в длину и 0,5-1 см в ширину. Цветки двугубые, мелкие, темно-голубые, розовые или белые, расположены по 3-7 в пазухах листьев, образуя колосовидное соцветие в верхней части стебля. Плод распадается на 4 трехгранных, чернобурых продолговато-яйцевидцых орешка.
читать далее

Чудодейственный Иссоп лекарственный

Чтобы снизить вес и очистить организм я готовлю травяной сбор.
читать далее

Сбрасываем лишний вес и очищаем организм

Сокращение времени препровождения у телевизора вдвое, поможет избавиться от лишних килограмм, не сокращая калорийности всего рациона питания.
читать далее

Телевизор препятствует похудению

Вам интересно, как остановить головокружение после перенесенного инсульта? Мне 81 год, и я перенесла уже три инсульта, поэтому знаю, что это такое. Меня выручает микстура, которую посоветовал невропатолог.
читать далее

Головокружения после инсульта

Поиск
Бесплатные тесты (дианогстика он-лайн)
Разделы
Новые статьи и рецепты
Интересное
Объявления
Тесты
Подписка на свежесть
Опрос
Объявления от партнёров
Обратная связь | Реклама | Партнёры | Источники +
Карты сайта: XML и HTML | Последние комментарии | Поиск | О сайте
Натуральная медицина. 2007-2018 г.


Наверх