Амиотрофия Верднига-Гоффманна: причины, симптомы и течение болезни

Амиотрофия Верднига-Гоффманна: причины, симптомы и течение болезни

Примерное время прочтения: ~
    Шрифт:
  • A
  • A
  • A
Эта болезнь проявляется еще в раннем детстве и приводит к синдрому «вялого ребенка» и спустя несколько лет заканчивается смертью.

По данным статистики, симптомы описываемого заболевания имеются всего у семи новорожденных из ста тысяч. Причины, по которым развивается спинальная детская амиотрофия, кроются на генетическом уровне, в основном болезнь вызвана мутациями в пятой хромосоме.

С точки зрения медицины патоморфология заболевания следующая: в спинном мозге обнаруживаются клетки с недостаточным развитием. Изменению подвергаются корешки и ядра нервов, а именно отводящего, тройничного, лицевого, языкоглоточного, подъязычного, блуждающего и добавочного. Происходят изменения в скелетной мускулатуре, может проявиться гиалиноз, пучковая атрофия, гипертрофические процессы в мышечных волокнах.

Есть три формы спинальной детской амиотрофии Верднига-Гоффманна, отличаются они между собой временем возникновения первых симптомов болезни и динамикой развития. Данная амиотрофия бывает врожденной, ранней детской и поздней.



Врожденная форма болезни



Сразу после рождения у больного ребенка заметны вялые парезы, часто наблюдается мышечная гипертония, отсутствуют рефлексы сухожилий. Внешне также болезнь может проявляться слабым криком ребенка, а также снижением глоточного рефлекса и фибрилляцией языка.

Данная форма амиотрофии Верднига-Гоффманна может протекать в сочетании с разными деформациями костно-мышечных тканей, таких как сколиоз и контрактура суставов. Очень медленно развиваются локомоторные функции и статические. Такие дети отличаются пониженным уровнем интеллекта и могут обладать некоторыми врожденными пороками: косолапостью, гидроцефалией, крипторхизмом и другими.

Эта форма амиотрофии быстро прогрессирует, ей характерна злокачественность. Обычно смерть наступает вследствие слабости грудных мышц – развивается сердечно-сосудистая или дыхательная недостаточность.



Ранняя форма болезни



Симптомы амиотрофии ранней формы проявляются в возрасте ребенка до года. На первых месяцах жизни развитие ребенка удовлетворительное, он начинает держать голову, успешно сидеть, иногда начинает ходить. Однако после первой же перенесенной кишечной инфекции возникают признаки описываемой болезни. Проявляются вялые парезы на ногах, затем на руках и всем туловище. Атрофия мышечной ткани при этой форме болезни может сочетаться с тремором пальцев и языка, фасцикуляциями и сухожильными контрактурами. С течением болезни симптомы становятся серьезнее: появляется гипотония мышц и бульбарный паралич.

Если сравнивать с врожденной формой амиотрофии спинальной, ранняя детская форма протекает гораздо легче и оканчивается смертью до 15 лет.



Поздняя форма болезни



Симптомы поздней формы описываемой амиотрофии проявляются в два года. К этому времени дети уже, как правило, ходят и бегают, а все функции - статические и локомоторные - достаточно развиты. Первые симптомы могут быть совсем незаметными, так как процесс атрофии идет очень медленно: появляются неуверенность в движениях ребенка и неловкость, походка сопровождается подгибанием коленей. Для этой формы болезни характерны вялые парезы на нижних конечностях, снижаются глоточный и небный рефлексы, может возникнуть мелкий тремор пальцев, могут проявиться признаки бульбарного паралича.

Имея позднюю форму амиотрофии Верднига-Гоффманна, человек может прожить до 30 лет, заболевание в этой форме протекает значительно мягче, чем две описанные выше его формы.



Диагностика



Для диагностики заболевания необходимо прибегнуть к генеалогическому анализу, электромиографии. Желательно получить биопаты мышечных тканей и исследовать их.

Если ребенку ставится диагноз «амиотрофия Верднига-Гоффманна», прежде всего, нужно исключить такие заболевания, как амиотония Оппенгейма, мышечная дистрофия Дюшена, церебральный паралич, отравление свинцом и наследственные заболевания обмена веществ.



Методы лечения



Нет эффективных методов лечения рассматриваемого заболевания. Можно лишь использовать препараты, которые помогут улучшить трофические процессы в нервных тканях. Кроме принятия таких лекарств, как Аминолон и Энцефабол, пациентам назначают массаж и курсы лечебной физкультуры.
Консультируйтесь со специалистом (врачом) перед использованием методов лечения с нашего сайта. Возможны противопоказания.
Источник: natural-medicine.ru
Информация оказалась полезной?
  • Да
  • Нет
  • Здорово! Зарегистрируйтесь или войдите через: , чтоб оставить отзыв, комментарий или вопрос. А так же сохраните или расскажите об этом материале своим друзьям в социальной сети:
  • Посмотрите ещё статьи и рецепты в категории Лечение детей, или впишите ниже:
Ещё по теме
Из нашего материала вы узнаете про динамику симптомов болезни, ознакомитесь с интересными сведениями по теме, получите рекомендации и советы.
читать далее

Динамика симптомов болезни. Как поставить точный диагноз

Синтоноз – это неподвижное соединение костей человека. Причины развития синтоноза у человека могут быть самыми разными: от образа жизни до наследственности. Развитие болезни и ее лечение также разнообразны.
читать далее

Синтоноз: причины развития и лечение

Арахноидальная киста это доброкачественное образование, которое располагается между оболочками мозга и имеющее вид пузыря наполненного спинномозговой жидкостью.
читать далее

Арахноидальная киста - в чем опасность?

Нейтропения это заболевание крови, при котором происходит сильное снижение содержащихся в ней нейтрофилов. Данные клетки в период созревания (около двух недель) находятся в костном мозге, после чего, вследствие попадания в систему кровообращения находят и нейтрализуют чужеродные агенты. Так в результате уменьшения активности нейтрофилов происходит увеличение восприимчивости к различным вредоносным микроорганизмам.
читать далее

В чем опасность нейтропении

На начальной стадии развития пневмонии болезнь легко спутать с легкой простудой, ведь первыми признаками патологии будут следующие симптомы: небольшое повышение температуры, покраснения глаз и горла, насморк, легкий кашель. Также стоит отметить, что через 2-3суток признаки заболевания могут значительно уменьшиться или совсем исчезнуть, а иногда воспаление легких, при развитии острой формы, может протекать бессимптомно.
читать далее

Как лечить пневмонию у ребенка?

Невралгией называется заболевание, связанное с поражением периферических нервов. Невралгия сопровождается приступами сильной боли по ходу нерва определенного органа.
читать далее

Невралгия

Щитовидная железа в организме человека вырабатывает гормоны, которые регулируют обмен веществ. Заболевания щитовидной железы радикально отличаются по симптомам друг от друга.
читать далее

Определяем болезнь щитовидной железы по симптомам

Рак поджелудочной железы является особенно серьезной формой рака, в частности из-за того, что симптомы заболевания трудно определить. Согласно данным статистике, выжить удается менее чем 4% пациентов, имеющих самый распространенный тип данного заболевания.
читать далее

Рак поджелудочной железы: симптомы

Оставить отзыв, мнение, комментарий или вопрос
Имя: Можно войти за пару мгновений через:
E-Mail:
Кликните на изображение чтобы обновить код, если он неразборчив
Войдите за пару мгновений через любой свой аккаунт, чтоб оставлять комментарии, вопросы, отзывы, отключить рекламу:
Диета, основанная на употреблении обезжиренных продуктов, может стать причиной стресса для организма.
читать далее

К стрессу приводит дефицит калорий

Состояние современной экологии вынуждает представительниц прекрасного пола мыть волосы ежедневно. Изготовители шампуней производят специальные серии с пометкой «для ежедневного мытья». Ученые из США определили: все не так безобидно, как кажется.
читать далее

Кудрявые волосы нельзя мыть ежедневно

Специалисты из Соединенных Штатов Америки пришли к выводу, что диеты оказывают отрицательное воздействие на организм человека. Они полагают, что худеть - очень опасно для здоровья.
читать далее

Диеты сокращают жизнь

Многолетний полукустарник, в культуре у нас - однолетнее растение. Стебель 30-50 см высотой, ветвистый, буроватый. Листья мелкие до 7 мм в длину и 5-10 мм в ширину, с многочисленными железками. Цветки белые, желтоватые или бледно-лиловые сидящие по одному в пазухах листьев на конце стебля и ветвей, сближены в шаровидные головки. Орешки - яйцевидные, голые, светло-бурые. Всхожесть семян до 90%, сохраняется 2-3 года. Майоран в диком виде встречается в Северо-Западной Африке и Малой Азии, в Южной
читать далее

Майоран от головной боли и бессонницы

Народная артистка СССР Элина Быстрицкая в особых представлениях не нуждается. Поклонники ее таланта навсегда запомнили потрясающую Аксинью в «Тихом Доне», врача Румянцеву в фильме «Все остается людям»... Ну, а театралы многие годы ходили и продолжают ходить «на Быстрицкую» в московский Малый, где она сыграла самые разные роли и в спектаклях классического репертуара, и в современных пьесах. Год назад актриса отметила 80-летие. Как? Новой ролью. К ее юбилею в Малом театре был поставлен спектакль
читать далее

Советы от Элины Быстрицкой

Рецепт приготовления томатного супа с мидиями.
читать далее

Томатный суп с мидиями

Зачем включать суп в рацион и как обмануть чувство голода?
читать далее

Супы для похудения

Все знают, что лечение трофических язв - процесс долгий. Заживление идет очень медленно. У меня были язвы возле щиколоток. Никакие мази, никакие уколы, которые назначали хирурги, мне не помогали. Мучилась с декабря 2005 года.
читать далее

Мазь для заживления трофических язв

Бурсит коленного сустава это заболевание, при котором происходят воспалительные процессы в синовиальная сумка (бурса). Данная часть человеческого организма являет собой своеобразный карман, маленького размера.
читать далее

Бурсит коленного сустава: виды, причины, симптомы, диагностика, лечение, профилактика

Распространенные кожные болезни — такие как грибок, дерматиты, нейродермит, псориаз, крапивница и ряд других — почти всегда сопровождаются сильнейшим зудом. Он изматывает человека, буквально изводит, доставляя массу неудобств и усложняя жизнь. Настоящим спасением становятся различные средства из лекарственных растений. Эффективные мази домашнего приготовления, отвары и настои от зуда народная медицина использует давно, мы отобрали наиболее действенные и безопасные рецепты.
читать далее

Избавляемся от кожного зуда

Мы давно перестали верить в Деда Мороза и чудодейственность мастеров гипноза, но при этом не можем избавиться от мифов о еде. Тем, кто заботится о собственном здоровье, будет любопытно почитать эту статью.
читать далее

Мифы и правда о некоторой еде

Употребление кофе в больших количествах в период беременности может пагубно сказаться на здоровье ребенка.
читать далее

Кофе беременным вреден

Мне идет 63-й год. Я прослужил в армии и на государственной службе 35 лет. В жизни были большие стрессы и нервные переживания. У меня сын после автокатастрофы пробыл в коме 4 месяца, пришлось потом его по-новому восстанавливать. Кроме того, было много всего, особенно предательства от своих родных.
читать далее

Советы фитотерапевта от гипертонии при сахарном диабете

«У нас на подоконнике много лет стоял чайный гриб. Потом мы его отдали, а недавно я услышала, что он очень полезен. Так ли это и где его взять?» Тамара Пыжикова, Московская обл.
читать далее

Чайный гриб

Поиск
Бесплатные тесты (дианогстика он-лайн)
Разделы
Новые статьи и рецепты
Интересное
Объявления
Тесты
Подписка на свежесть
Опрос
Объявления от партнёров
Обратная связь | Реклама | Партнёры | Источники +
Карты сайта: XML и HTML | Последние комментарии | Поиск | О сайте
Натуральная медицина. 2007-2018 г.


Наверх