Амиотрофия Верднига-Гоффманна: причины, симптомы и течение болезни

Амиотрофия Верднига-Гоффманна: причины, симптомы и течение болезни

Примерное время прочтения: ~
Амиотрофия спинальная детская относится к заболеваниям, вследствие которых становятся пораженными двигательные ядра в рогах спинного мозга. Постепенно происходит процесс атрофии мышечных тканей.
    Шрифт:
  • A
  • A
  • A
Эта болезнь проявляется еще в раннем детстве и приводит к синдрому «вялого ребенка» и спустя несколько лет заканчивается смертью.

По данным статистики, симптомы описываемого заболевания имеются всего у семи новорожденных из ста тысяч. Причины, по которым развивается спинальная детская амиотрофия, кроются на генетическом уровне, в основном болезнь вызвана мутациями в пятой хромосоме.

С точки зрения медицины патоморфология заболевания следующая: в спинном мозге обнаруживаются клетки с недостаточным развитием. Изменению подвергаются корешки и ядра нервов, а именно отводящего, тройничного, лицевого, языкоглоточного, подъязычного, блуждающего и добавочного. Происходят изменения в скелетной мускулатуре, может проявиться гиалиноз, пучковая атрофия, гипертрофические процессы в мышечных волокнах.

Есть три формы спинальной детской амиотрофии Верднига-Гоффманна, отличаются они между собой временем возникновения первых симптомов болезни и динамикой развития. Данная амиотрофия бывает врожденной, ранней детской и поздней.



Врожденная форма болезни



Сразу после рождения у больного ребенка заметны вялые парезы, часто наблюдается мышечная гипертония, отсутствуют рефлексы сухожилий. Внешне также болезнь может проявляться слабым криком ребенка, а также снижением глоточного рефлекса и фибрилляцией языка.

Данная форма амиотрофии Верднига-Гоффманна может протекать в сочетании с разными деформациями костно-мышечных тканей, таких как сколиоз и контрактура суставов. Очень медленно развиваются локомоторные функции и статические. Такие дети отличаются пониженным уровнем интеллекта и могут обладать некоторыми врожденными пороками: косолапостью, гидроцефалией, крипторхизмом и другими.

Эта форма амиотрофии быстро прогрессирует, ей характерна злокачественность. Обычно смерть наступает вследствие слабости грудных мышц – развивается сердечно-сосудистая или дыхательная недостаточность.



Ранняя форма болезни



Симптомы амиотрофии ранней формы проявляются в возрасте ребенка до года. На первых месяцах жизни развитие ребенка удовлетворительное, он начинает держать голову, успешно сидеть, иногда начинает ходить. Однако после первой же перенесенной кишечной инфекции возникают признаки описываемой болезни. Проявляются вялые парезы на ногах, затем на руках и всем туловище. Атрофия мышечной ткани при этой форме болезни может сочетаться с тремором пальцев и языка, фасцикуляциями и сухожильными контрактурами. С течением болезни симптомы становятся серьезнее: появляется гипотония мышц и бульбарный паралич.

Если сравнивать с врожденной формой амиотрофии спинальной, ранняя детская форма протекает гораздо легче и оканчивается смертью до 15 лет.



Поздняя форма болезни



Симптомы поздней формы описываемой амиотрофии проявляются в два года. К этому времени дети уже, как правило, ходят и бегают, а все функции - статические и локомоторные - достаточно развиты. Первые симптомы могут быть совсем незаметными, так как процесс атрофии идет очень медленно: появляются неуверенность в движениях ребенка и неловкость, походка сопровождается подгибанием коленей. Для этой формы болезни характерны вялые парезы на нижних конечностях, снижаются глоточный и небный рефлексы, может возникнуть мелкий тремор пальцев, могут проявиться признаки бульбарного паралича.

Имея позднюю форму амиотрофии Верднига-Гоффманна, человек может прожить до 30 лет, заболевание в этой форме протекает значительно мягче, чем две описанные выше его формы.



Диагностика



Для диагностики заболевания необходимо прибегнуть к генеалогическому анализу, электромиографии. Желательно получить биопаты мышечных тканей и исследовать их.

Если ребенку ставится диагноз «амиотрофия Верднига-Гоффманна», прежде всего, нужно исключить такие заболевания, как амиотония Оппенгейма, мышечная дистрофия Дюшена, церебральный паралич, отравление свинцом и наследственные заболевания обмена веществ.



Методы лечения



Нет эффективных методов лечения рассматриваемого заболевания. Можно лишь использовать препараты, которые помогут улучшить трофические процессы в нервных тканях. Кроме принятия таких лекарств, как Аминолон и Энцефабол, пациентам назначают массаж и курсы лечебной физкультуры.
Консультируйтесь со специалистом (врачом) перед использованием методов лечения с нашего сайта. Возможны противопоказания.
Источник: natural-medicine.ru
Информация оказалась полезной?
  • Да
  • Нет
  • Здорово! Зарегистрируйтесь или войдите через: , чтоб оставить отзыв, комментарий или вопрос. А так же сохраните или расскажите об этом материале своим друзьям в социальной сети:
  • Посмотрите ещё статьи и рецепты в категории Лечение детей, или впишите ниже:
Ещё по теме
Из нашего материала вы узнаете про динамику симптомов болезни, ознакомитесь с интересными сведениями по теме, получите рекомендации и советы.
читать далее

Динамика симптомов болезни. Как поставить точный диагноз

Синтоноз – это неподвижное соединение костей человека. Причины развития синтоноза у человека могут быть самыми разными: от образа жизни до наследственности. Развитие болезни и ее лечение также разнообразны.
читать далее

Синтоноз: причины развития и лечение

Арахноидальная киста это доброкачественное образование, которое располагается между оболочками мозга и имеющее вид пузыря наполненного спинномозговой жидкостью.
читать далее

Арахноидальная киста - в чем опасность?

Нейтропения это заболевание крови, при котором происходит сильное снижение содержащихся в ней нейтрофилов. Данные клетки в период созревания (около двух недель) находятся в костном мозге, после чего, вследствие попадания в систему кровообращения находят и нейтрализуют чужеродные агенты. Так в результате уменьшения активности нейтрофилов происходит увеличение восприимчивости к различным вредоносным микроорганизмам.
читать далее

В чем опасность нейтропении

На начальной стадии развития пневмонии болезнь легко спутать с легкой простудой, ведь первыми признаками патологии будут следующие симптомы: небольшое повышение температуры, покраснения глаз и горла, насморк, легкий кашель. Также стоит отметить, что через 2-3суток признаки заболевания могут значительно уменьшиться или совсем исчезнуть, а иногда воспаление легких, при развитии острой формы, может протекать бессимптомно.
читать далее

Как лечить пневмонию у ребенка?

Невралгией называется заболевание, связанное с поражением периферических нервов. Невралгия сопровождается приступами сильной боли по ходу нерва определенного органа.
читать далее

Невралгия

Щитовидная железа в организме человека вырабатывает гормоны, которые регулируют обмен веществ. Заболевания щитовидной железы радикально отличаются по симптомам друг от друга.
читать далее

Определяем болезнь щитовидной железы по симптомам

Рак поджелудочной железы является особенно серьезной формой рака, в частности из-за того, что симптомы заболевания трудно определить. Согласно данным статистике, выжить удается менее чем 4% пациентов, имеющих самый распространенный тип данного заболевания.
читать далее

Рак поджелудочной железы: симптомы

Оставить отзыв, мнение, комментарий или вопрос
Имя: Можно войти за пару мгновений через:
E-Mail:
Кликните на изображение чтобы обновить код, если он неразборчив
Войдите за пару мгновений через любой свой аккаунт, чтоб оставлять комментарии, вопросы, отзывы, отключить рекламу:
Urtica dioica. Многим известна крапива двудомная как жгучий сорняк. А ведь это растение, растущее вокруг нас, имеет большое лекарственное значение, о чем многие не знают. Поэтому я и решил рассказать о ее немаловажном значении в медицине.
читать далее

Крапива двудомная полезна для организма

На днях я тут задалась вопросом: как удается худеть итальянцам, которые постоянно кушают пасты, сыр и пиццы? Поразительно, но факт: жители Италии, употребляя эти блюда и продукты, остаются одной из наиболее стройных европейских наций.
читать далее

Особенности национальных диет

Владельцы собак занимаются больше, чем любители спортзала.
читать далее

Выгуливать собак полезней, чем ходить в спортзал

Хочу внести и свой отличный рецепт в копилку рецептов. Этот проверенный рецепт от лямблий действует на 100 процентов. Попробуйте - не пожалеете.
читать далее

Лечение лямблий агарикусом

Очищающая маска для лица, основанная на травах дает очень хороший эффект, если пройти курс лечения в 20 процедур. После чего сделайте перерыв или используйте другое средство очищения.
читать далее

Очищающая маска для лица

Сухие слова медицинских отчетов, проценты и промилле статистики, выверенный академический стиль научных статей и монографий. И за каждой строчкой и цифрой — живые люди, их лица и судьбы... Да, лица и судьбы. У каждого врача таких «крестников» — сотни и тысячи. Не могу похвастать, что помню каждого своего больного. Но есть случаи, которые не забываются никогда.
читать далее

Лечение травой рака молочной железы

Ученые из Дании сделали неожиданный вывод: исключение соли из рациона сопровождается повышением уровня холестерина, приводя к увеличению вероятности развития сердечно-сосудистых заболеваний.
читать далее

Без соли повышается уровень холестерина

Сок листьев репы содержит огромное количество кальция и калия.
читать далее

Сок репы и его свойства

Я осень люблю уже только за то, что на вашем сайте ежегодно нахожу самые нужные мне рецепты – от ревматизма. Ничего не поделаешь, эти нудные болезни обостряются либо весной, либо осенью. И, как справедливо отмечают многие читатели, сколько больных, столько и рецептов. Такое множество методов избавления от ревматических болей лично в меня вселяет надежду, что настанет, наконец, день, когда я почувствую, что ревматизма у меня больше нет.
читать далее

Лечение ревматизма

Согласно статистическим данным, около 50% людей за последние пару лет ни разу не ходили к офтальмологу, и при этом у каждого второго жителя России и имеются проблемы со зрением.
читать далее

4 мифа о зрении

Как часто животные спасают нас от болезней, плохого настроения. Но ведь и они порой попадают в сложные ситуации! Если мы не будем равнодушными к бедам наших братьев меньших, то и по отношению друг к другу станем добрее.
читать далее

Мы в ответе за тех, кого приручили...

Купена лекарственная – многолетнее травянистое растениеАреалы распространения купены значительно сократились, в связи с чем во многих регионах встает вопрос о ее защите. Есть немало видов купены, однако мы ведем свой рассказ о купене лекарственной.
читать далее

Купена лекарственная

Свекольный сок - самый ценный для образования гемоглобина и для общего улучшения состава крови.
читать далее

Свекольный сок для образования гемоглобина и улучшения состава крови

Радость и любовь, злость и печаль, обида и равнодушие – всё это сопровождает людей с детства до глубокой старости. Но этих спутников не всегда можно показывать окружающим. Это и приводит к рождению толп эмоциональных эквилибристов, скрывающих свои истинные переживания под маской смеха, равнодуший или трагедии. Способно ли такое «эмовоздержание» облегчать жизнь и вообще обходиться без всплесков чувств?
читать далее

Контроль над эмоциями: все за и против

Поиск
Бесплатные тесты (дианогстика он-лайн)
Разделы
Новые статьи и рецепты
Интересное
Объявления
Тесты
Опрос
Объявления от партнёров
Обратная связь | Реклама | Партнёры | Источники +
Карты сайта: XML и HTML | Последние комментарии | Поиск | О сайте
Натуральная медицина. 2007-2022 г.


Наверх