Миастения – мышечная слабость

- Борис Валерьевич, в письмах читателей встречаются жалобы на тяжелую болезнь - миастению. Спрашивают, можно ли помочь народными средствами...
- На самом деле нервно-мышечное заболевание под названием миастения – это достаточно редкая патология (от 15 до 50 больных на 100 тысяч жителей). Скажу сразу, что она не поддается самолечению, ни устранению народными средствами и даже лечению в коммерческих медицинских центрах. Это бюджетная отрасль медицины. А то, что люди достаточно часто жалуются на миастению, говорит о том, что они путают эту болезнь с похожими на нее состояниями. Просто повышенная утомляемость, усталость – это не миастения, а, скорее всего, синдром хронической усталости, разные варианты астенического синдрома, нарушение и снижение иммунитета. А миастения - это аутоиммунное заболевание, как ревматоидный артрит, сахарный диабет и рассеянный склероз.


- Судя по названию, миастения поражает мышцы?
- Нет, эта болезнь поражает синапсы - места соединения нерва (нервного окончания) и мышцы. Очень приблизительно механизм поражения можно представить так. У нас в организме посредником, передающим нервный импульс от нерва к мышце, служит вещество ацетилхолин. Когда он взаимодействует с особыми рецепторами на синапсе, мышца сокращается. При миастении иммунная система по какой-то причине вырабатывает против этих рецепторов антитела, которые мешают ацетилхолину взаимодействовать с рецепторами. Это аутоиммунный процесс. Он ведет к нарушению нервно-мышечной проводимости, что проявляется слабостью и патологической утомляемостью скелетных мышц.

- И мышцы при этом атрофируются?
- Нет, как правило, атрофии не происходит, потому что есть другие системы-посредники, которые продолжают обеспечивать питание мышц. При миастении основной симптом - это патологическая мышечная утомляемость. Точнее, утомляемость и слабость мышцы, которая появляется при физической нагрузке (в целях диагностики используют ритмическую нагрузку), а после отдыха исчезает. Этим миастения отличается от другого заболевания - миопатии, или прогрессирующей первичной мышечной дистрофии, когда развивается похудение, дистрофия мышц, а слабость их становится постоянной как раз в результате атрофии, потери мышечных волокон. То есть при миопатии «корень зла» находится в самой мышце. Это не аутоиммунное заболевание, а наследственное. Обычно в нем совершенно четко прослеживается наследственный компонент, определены и гены, отвечающие за ту или иную форму миопатии, но лечения до сих пор нет. Гораздо реже бывают другие виды миопатии - связанные со злокачественными опухолями, эндокринные (чаще всего при патологии щитовидной железы), обменные, токсические и т.д.

- А миастения имеет наследственную составляющую?
- Практически нет. Единственный вариант - миастения новорожденных, когда в кровь плода пока еще поступает материнская кровь, а к рецепторам - материнские антитела. Но когда ребенок рождается и у него запускается собственный кровоток, эти антитела исчезают из крови, и человек всю жизнь живет без признаков миастении.

- Причина возникновения миастении неизвестна?
- Предположений много, но первопричину мы пока определить не можем, как и при любом аутоиммунном заболевании. В норме у нас тоже существуют антитела-разрушители, но для чужеродных агентов - инфекционных, токсических и т.д. Почему появляются антитела к собственным тканям? Почему иммунная система вдруг начинает определять собственную ткань как чужеродную и агрессивную? Ответов на эти вопросы у нас нет.

- Когда и у кого чаща возникает это заболевание?
- Пол, как правило, женский, возраст - период полового созревания или третье-четвертое десятилетие жизни. Описана и миастения позднего возраста, то есть уже в 50-60 лет. Но у пожилых людей болезнь протекает более благоприятно.
А в молодом возрасте миастения очень часто ассоциируется с опухолями вилочковой железы (тимуса). К этому периоду вилочковая железа должна уже атрофироваться, замещаясь жировой тканью. Но у миастеников она, напротив, очень часто продолжает функционировать, увеличивается в размерах, в ней появляются доброкачественные опухоли, то есть явно прослеживается связь миастении с иммунной системой. Если в молодом возрасте больного прооперировать, удалив вилочковую железу, то иногда миастения вообще сходит на нет, а чаще протекает спокойно и размеренно, без кризов.

- Насколько это вообще опасное заболевание?
- Все зависит от степени распространенности процесса. Опасность возникает, как правило, при генерализованной форме, когда поражаются мышцы глотки и гортани (человек не может жевать и глотать) и дыхательная мускулатура, то есть нарушены жизненно важные функции. Бывают также локальные формы (например, глазная, когда при зрительной нагрузке опускаются веки), но они опасности для жизни не несут.

- Чем лечат миастению?
- Еще лет 80 назад больные миастенией очень часто погибали. Но в 1930-х годах американская исследовательница Мэри Уокер обнаружила, что при миастении помогают препараты, которые блокируют фермент, расщепляющий ацетилхолин. После приема или инъекции этих препаратов (наиболее широко известен прозерин) больной оживает прямо на глазах, к нему возвращаются мышечные силы. Однако дозы применяются высокие, подбираются они строго индивидуально, и первоначальное лечение осуществляется только в стационаре, который специализируется на нервно-мышечной патологии. Одновременно больному назначаются препараты, которые подавляют иммунитет. Все эти средства обладают значительными побочными эффектами, поэтому надо очень строго определять показания к такой терапии, чтобы не навредить. Далее, применяется обменный плазмоферез.

- Что это такое?
- У пациента забирают какое-то количество крови, пропускают через центрифугу и отделяют плазму - жидкую часть крови, в которой содержатся те самые антитела. На первой процедуре плазму замещают растворами-кровезаменителями. В дальнейшем полученную у больного плазму можно фильтровать, замораживать, то есть очищать от циркулирующих в крови иммунных комплексов и снова вводить ему же.

- Каков же прогноз для этих людей на будущее?
- При правильном лечении и курировании больной миастенией теперь имеет все шансы на нормальную продолжительность жизни - в среднем 70 лет, как по стране. Но для этого у него должен быть свой лечащий врач-невролог. Такой специалист есть в каждой поликлинике. Но если у вас возникли какие-то проблемы, всегда можно обратиться на кафедру нервных болезней МАПО в Санкт-Петербурге, которая уже десятилетиями специализируется на нервно-мышечной патологии. Лечащего врача необходимо посещать хотя бы раз в полгода после первичной госпитализации, установления диагноза и подбора терапии. То же самое делайте при каких-то непредвиденных событиях, стрессах, инфекционных, простудных и прочих заболеваниях, которые ухудшают течение болезни. Если женщина, страдающая миастенией, планирует беременность, то все это должно протекать под наблюдением квалифицированного невролога.

- Давайте теперь поговорим про те болезни, которые только похожи на миастению, но гораздо более распространены.
- Это, прежде всего астенический синдром. Как правило, он возникает на фоне стрессов, психоэмоциональной перегрузки, после тяжелых заболеваний, а проявляется сниженным настроением, отсутствием мотивации и, естественно, ощущением общей и мышечной слабости и утомляемости. Но такого быстрого упадка сил, четко связанного с нагрузкой, и восстановления после отдыха, как при миастении, при астеническом синдроме не бывает; человек чувствует себя плохо постоянно. Это основа диагностики. Сюда же можно отнести различные депрессивные состояния. Да и часто обсуждаемый синдром хронической усталости - это то же самое астеническое состояние, хотя делаются попытки подвести под него какую-то серьезную базу...

- Что же делать, если мышечная слабость и усталость не проходят?
- При любой мышечной слабости не пытайтесь поставить себе диагноз и начать самолечение. Надо обратиться к врачу-неврологу, психотерапевту, который осмотрит вас, побеседует, проведет первичные диагностические тесты и поставит диагноз. Лучше сначала заподозрить миастению, а потом снять диагноз, чем пропустить это тяжелое заболевание. Больных с миастенией нельзя лечить так, как больных с неврозами, с астениями, с синдромом хронической усталости.

- Есть ли какой-то признак, кроме усталости и слабости, по которому человек может заподозрить у себя миастению?
- Как правило, у пациентов с любой формой миастении одним из первых симптомов появляется птоз - опущение верхнего века. Обычно он асимметричный: на одном глазу больше, на другом меньше. После пробуждения птоз отсутствует. Но когда женщина накладывает макияж или мужчина бреется, пристально глядя на себя в зеркало, может появиться этот симптом: или один глаз потихоньку прикрывается, или оба, но в разной степени. Это не обязательно миастения, но если вы заметили птоз, то идите к врачу и конкретно указывайте на этот симптом. А врач уже разберется.

- Возможна ли какая-то профилактика миастении и похожих на нее заболеваний?
- Если говорить о миастении, то все зависит от состояния и гармонии иммунной системы. Спровоцировать развитие аутоиммунных заболеваний могут перенесенная вирусная инфекция, острый стресс, длительное психоэмоциональное перенапряжение - всего этого, по возможности, следует избегать. Что же касается астенических состояний, то в их профилактике и лечении решающую роль должен играть здоровый образ жизни.

- Что вы к нему относите?
- Прежде всего, строгое соблюдение режима труда и отдыха, подъем и отбой в одно и то же привычное время. Если вы «жаворонок», то переучивать вас на «сову» (или наоборот) не стоит, будет стресс. Спать надо определенное время, не менее 7-8 часов, хотя сон - вещь индивидуальная.
Приятная, интересная деятельность помогает лечить астению и депрессию. Тут много значит участие и помощь родственников, друзей, коллег по работе. Надо заинтересовывать человека, не давать ему засиживаться, залеживаться, уходить в себя.
Конечно, следует избегать злоупотребления алкоголем, курения, любых крайностей в питании. Здоровый образ жизни - это активность, подвижность, закаливание, занятия спортом, прогулки на свежем воздухе, бассейн. В общем, все рекомендации обычные, как профилактика любого заболевание. И если человек ведет здоровый образ жизни, он вправе предположить, что его организм его не подведет.